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炎性肌病
基本概念(横??纹肌非化脓性炎症性肌病)?横纹肌、非化脓性、炎症??病因但身
病因?遗传危险因素?环境危险因素在一定的遗传背景下,环境危险因素可能是肌炎的使动因素类肌炎
流行病学????
发病机理??(MSA)(MAA)血管—DM—PM??
一般情况?????
临床表现1.2.3.4.5.6.7.
皮肤11.2.3.4.5.
皮肤(DM)2??????红斑狼疮(LE/SLE)
骨骼肌(PM)???肌无力和肌肉耐力下降对称性分布大腿和肩带肌颈部、骨盆、?咽部肌肉?呼吸肌??肛肌
技工手
皮肤(DM)?向阳疹?Gottron疹/征?关节伸面线性红斑
皮肤(DM)?V征:?披肩征:?枪套征?技工手?钙质沉着
肺脏?????间质性肺病(ILD)?肺部感染–NSIP–普通细菌–念珠菌、隐球菌–PCP–COP/BOOP–DAD/AIP–UIP–CMV?–曲霉菌–分枝杆菌
关节???RA抗合成酶综合征重叠综合征
心脏?????、?
胃肠道???
实验室检查
自身抗体????
病理???
PM的病理特征???无肌束萎缩
PM的病理特征DeptofRheumatologyendomsial,chnicinflammtorycelhicchanges.HEateand
DM的病理特征F炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周围,而不在肌束内。F肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓(儿童更明显),和毛细血管闭塞导致其密度减低.F肌纤维损伤和坏死(微梗塞),通常涉及部分的肌束或束周而导致束周萎缩.F肌束周围2-10层萎缩性肌纤维是DM的特征性表现,即使未见炎症表现也可诊断DM。
-束周萎缩Perifascularatrophyindermatomyositis
IIM的特殊类型
抗合成酶抗体综合征??小关节的非侵蚀性对称性多关节炎?合并肿瘤者少见
无肌病性皮肌炎(ADM)????恶性肿瘤
ADM(AmyopathicDermatomyositis)典型的皮疹-Ruddy:KelleysTextbookofRheumatology,6thEd.
ADM定义?肯定的ADM:组织活检证实有DM典型的皮肤表现但无肌无力,同时肌酶正常,时间?2年。?暂定的ADM:组织活检证实有DM典型的皮肤表现而无肌无力同时肌酶正常,时间?6月,?2年
ADM的分类?1.无骨骼肌无力的主观症状及肌肉受累的客观发现;2.无主观的肌无力症状,但有肌肉受累的客观证据(轻微);3.有主观的肌无力症状,但无肌受累的客观发现或临床检查无肌无力的体征
青少年型皮肌炎(JDM)6岁和11岁???钙质沉着?血管病变胃肠道?
包涵体肌炎(IBM)??出现肌痛,可持续数月或?吞咽困难常见,且发生早???胞浆和核见出现包涵体和镶边空泡?对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应差?是自身免疫性还是肌肉退行性病变?
恶性肿瘤相关性炎性肌病???????
重叠综合征/重叠结缔组织病??????
实验室检查??肌酶谱(始终要结合临床)??肌红蛋白
肌电图肌源性损害
诊断标准1.2.3.4.5.
鉴别诊断I1.2.3.???其他的药物还包括秋水仙碱、抗疟药、CsA
鉴别诊断II1.2.3.4.
治疗1.2.
治疗在治疗肌炎中不如MTX和AZA常用,单独对控制肌肉炎症效不佳,适用于伴肺间质病变者),
免疫抑制剂??–环磷酰胺:2mg/kg/d–硫唑嘌呤:2mg/kg/d–环孢素A:3-5mg/kg/d–他克莫司–甲氨蝶呤:0.3mg/kg/w?–利妥昔单抗–IVIG
其它????
DM/PM预后不良因素?老齡?恶性肿瘤?间质性肺炎?吞咽困难?心脏受累?继发感染
小结++++
小结+++
谢谢
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