HELLP综合征的诊断及处理进展.pptx

HELLP综合征诊疗及处理进展HELLP综合征的诊断及处理进展第1页

HELLP综合征是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板降低一组临床症候群，是妊娠高血压疾病一个严重并发症。HELLP综合征的诊断及处理进展第2页

HELLP综合征患者病情改变快，易出现DIC、胎盘早剥、急性肾衰、肺水肿、肝被膜下出血、体腔积液、产后出血及视网膜剥离等严重并发症。常见围生儿并发症有胎儿生长受限、死胎、死产、早产及RDS、感染、动脉导管未闭、坏死性肠炎等。HELLP综合征的诊断及处理进展第3页

HELLP综合征，孕妇病死率为1.1%，围生儿死亡发生率为7.7-60%。所以，临床上对HELLP综合征应高度重视。HELLP综合征的诊断及处理进展第4页

病因病因及发病机理尚不完全清楚。与其发生相关原因包含：本身免疫机制、内皮素与一氧化氮、凝血因子Ⅴ基因突变、过量固有脂肪酸氧化失调、Syncytin（一个新人类内源型逆专录病毒基因）、血清瘦素水平改变、血清中高水平D二聚体及纤维结合素、以及抗磷脂抗体效价升高等，很多原因与HELLP综合征互为因果，共同作用，最终造成血管内皮损伤。HELLP综合征的诊断及处理进展第5页

病理改变血管内皮损伤是主要病理改变。在全身小血管痉挛基础上，血管内皮损伤可引发管腔内纤维蛋白沉积，血小板被激活而释放出缩血管物质，使血管收缩，促进血小板凝集和聚集，使血小板消耗增加及破坏增多，造成其数量降低，并愈加重血管内皮损伤，形成恶性循环。HELLP综合征的诊断及处理进展第6页

病理改变当血管内红细胞经过血管内纤维蛋白网孔时，受到挤压、牵拉等机械性损伤，破碎、变形成三角形、脊形、球形等，造成溶血。另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异常，使细胞膜成份改变，细胞膜流动性降低，诱发细胞裂解、变形。HELLP综合征的诊断及处理进展第7页

病理改变肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积造成肝细胞受损而使肝酶升高，肝血管痉挛加重，血管本身受损严重或组织缺血坏死，可发生门脉周围出血，也可发生被膜下出血形成血肿，血肿破裂可造成大出血甚至死亡。血管内皮细胞连接破坏，使血管内蛋白、液体外渗，造成水肿。HELLP综合征的诊断及处理进展第8页

临床表现临床表现无特殊，多数（2/3）HELLP综合征可出现乏力、右上腹或上腹疼痛不适（往往被误诊为胆绞痛、胆囊炎、肝炎、消化性溃疡或妊娠急性脂肪肝）、（1/2）恶心、呕吐、全身不适。少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力含糊。HELLP综合征的诊断及处理进展第9页

临床表现查体可发觉右上腹或上腹肌担心，体重显著增加、严重水肿。子痫患者中有1/3并发HELLP综合征。HELLP综合征最终诊疗需依据及时试验室检验。HELLP综合征的诊断及处理进展第10页

完全性HELLP诊疗标准HELLP综合征诊疗标准采取是美国田纳西大学诊疗标准。完全性HELLP综合征诊疗标准为：1.外周血涂片见变形红细胞、网织红细胞增多、总胆红素20.5umol/L、乳酸脱氢酶(LDH)升高，尤其600U/L，以上任何一次异常均提醒溶血。HELLP综合征的诊断及处理进展第11页

完全性HELLP诊疗标准2.丙氨酸转氨酶（ALT）70U/L或AST异常。3.血小板计数100×109/L。以上3项全部符合可诊疗为完全性HELLP综合征。HELLP综合征的诊断及处理进展第12页

因为红细胞内含有LDH,HELLP综合征患者发生溶血及肝细胞破坏时，都会引发血中LDH异常升高。LDH升高是诊疗溶血敏感指标，往往发生在外周血涂片异常之前，而其它指标如网织红细胞、胆红素改变也出现较晚，所以，对于子痫前期患者，如发觉血小板降低，应马上化验肝功效及LDH，方便早期明确诊疗。HELLP综合征的诊断及处理进展第13页

部分性HELLP综合征诊疗3个指标中两项异常。HELLP综合征的诊断及处理进展第14页

HELLP综合征属重度子痫前期特殊表现之一，但从血压和尿蛋白定量方面，不一定到达重度子痫前期标准。有10-20%妊娠期高血压和轻度子痫前期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分性HELLP综合征，临床上常易漏诊，如不加处理，会快速发展为完全性，而假如诊疗处理及时，预后会很好，因为病情原本不重，终止妊娠后恢复也很快。HELLP综合征的诊断及处理进展第15页

HELLP综合征分级HELLP综合征分为三级，这种分级与病情预后相关：Ⅰ级指血小板计数50×109/LⅡ级指血小板计数50×109/L而100×109/LⅢ级指血小板计数100×109/L而150×109/LHELLP综合征的诊断及处理进展第16页

发病率国外文件报道，其发生率占妊娠期高血压疾病10-20%；国内6.1%；预计国外报道包含部分性