高白细胞瘀滞综合征的治疗.ppt

关于高白细胞瘀滞综合征的治疗高白细胞血症的危害白细胞可塑性小，变性能力差，过高的白细胞在微循环中大量淤滞，导致血流减慢，血粘滞度增高，特别易在脑、肺、肾、腹腔血管梗塞，危及生命；另外白血病细胞耗氧量高，导致组织缺氧，低氧血症严重，加之白血病细胞浸润破坏血管壁致脏器出血、水肿，更由于血小板计数减少和大量白血病细胞崩解释放出促凝血物质，极易形成DIC。第2页,共26页，星期六，2024年，5月高白细胞性白血病概况高白细胞白血病可见于各型白血病，约占急性白血病总数的5%—20%。ALL中T细胞型多见高白细胞。15—20%的急性髓系细胞白血病(AML)患者，初诊时白细胞大于100×109/L，为高白细胞性白血病。其中的APL，经全反式维甲酸(ATRT)及三氧化二砷的诱导分化，可发生白细胞呈10倍以上增高。慢性粒细胞白血病(CML)临床特点是肝睥肿大伴白细胞计数明显升高，其中80%在100×109/L以上，可高达1000×109/L，各阶段中性粒细胞均明显增多。先天性白血病的白细胞明显增高，可高达150×109/L，以原始细胞占优势。婴儿急性白血病亦多见高白细胞。第3页,共26页，星期六，2024年，5月高白细胞的具体病因尚无定论。首先是细胞的迅速增殖导致了白血病细胞负荷加重；其次，造血细胞粘附功能的紊乱使其对骨髓的亲和力下降，更易进入外周血。有关研究认为端粒酶活性增高导致高白血病细胞的生物学特性。临床观察初诊时及经化疗获临床缓解的病例，凡具有较高的端粒酶活性者，经多次化疗仍不能缓解。提示端粒酶活动可能与其病变有密切关系。第4页,共26页，星期六，2024年，5月高细胞白血病并发症的表现1、急性细胞溶解综合征

高白细胞白血病需通过化疗来杀死肿瘤细胞，使高白细胞下降，但大量白血病细胞溶解可引起核酸增加，出现高尿酸血症，表现为：血尿酸＞20mg/dl，尿中尿酸＞10mg/dl，及尿酸性肾病(呕吐、昏睡、少尿、无尿、抽搐等肾功能不全症状)或输尿管尿酸结石(腹痛、血尿、尿浑浊含黄色结晶)和高钾血症、氮质血症、低钙血症及高磷血症(可导致心律失常，抽搐等表现)。同时，化疗使大量细胞破坏，使细胞内的大量促凝物质释放激活凝血系统，易发生弥漫性血管内凝血。重者可危及生命，需急诊处理。第5页,共26页，星期六，2024年，5月高细胞白血病并发症的表现2、白细胞淤滞综合征

化疗后白细胞数开始下降需24小时，如白细胞下降50%则需要3-4天。在此期间，由于血循环中白细胞数较高，容积增加，细胞变形能力变小，使血流缓慢，组织缺氧，细胞淤滞和血栓形成。内皮系统和补体系统也参与这一过程。临床上可有脑梗塞，肺栓塞，冠状动脉梗死、脾梗死等，常见肺、脑栓塞。第6页,共26页，星期六，2024年，5月白细胞淤滞综合征(1)脑梗塞

病理标本上可见大量的白血病细胞滞留在血管腔内，形成瘤细胞拴，严重者穿过血管。白血病细胞渗入脑实质，形成灶状或团状的渗润结节，由于管腔的阻塞，组织缺氧，血管壁易损伤与破裂，表现脑实质内大小不一的散在出血灶。临床上表现精神改变或抽搐，头痛，呕吐，昏迷等，可有定位体症，有脑压增高及脑脊液改变，如蛋白增高及细胞数增加，糖和氯化物改变，脑脊液培养往往阴性。有的病例临床上虽无明显的神经系统症状，但可并发脑膜白血病。第7页,共26页，星期六，2024年，5月白细胞淤滞综合征(2)肺栓塞?

症状和体症缺乏特异性，可有呼吸困难，胸痛，咳嗽，发热，肺部可听见罗音，胸片和其他影像学可有提示。高白细胞白血病也可并发呼吸窘迫综合症，早在1961年Resmick等已描述白血病与ARDS的关系，其发生率占同期的3.2%。目前认为白血病并发ARDS与白细胞总数及原始细胞百分率有关。白细胞越高，大量的白血病细胞在肺微循环中滞留，导致ARDS。感染既能诱发又能加重ARDS。第8页,共26页，星期六，2024年，5月白细胞瘀滞症状器官??????????????????????????????????????????症状肺????????????????????????????呼吸困难、低氧血症、弥漫性肺泡出血、呼吸衰竭????中枢神经系统???????????????????神志不清、嗜睡、头昏、头痛、