脾功能亢进课件.pptx

第十三章;;重点难点;脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。;原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类：

（一）感染性疾病

传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

（二）免疫性疾病

Felty综合征、系统性红斑狼疮等。

（三）充血性疾病

充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

;（四）血液系统疾病

1.溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。

2.恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。

3.骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。

（五）脾脏疾病：脾囊肿、脾血管瘤等。

（六）脂质贮积病：戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。

（七）其他：恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。;脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素有关：

1.过分吞噬

2.过分阻留

3.血流动力学异常

4.免疫异常;1.过分吞噬机制

血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（2～5μm）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬。

血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬。;2.过分阻留机制

正常人脾内无储存红细胞的功能，仅有约1/3的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）被阻留于脾。当脾显著增大时，阻留作用明显加强，50％～90％的血小板、30％的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾，致外周血细胞减少。

;3.血流动力学异常

脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。

4.免疫异常

正常时脾参与抗原加工与抗体形成，脾肿大时单核－巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。

;1.脾脏肿大

几乎所有病人查体时都发现不同程度脾大，但有少数病人影像学检查发现。

轻至中度的脾大常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及消化系统症状。

左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。

2.血细胞减少

红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、出血、感染等临床表现。

临床症状严重程度与血细胞减少程度有关。

3.原发病的表现;1.血象

血细胞可一系、两系甚至三系减少，但细胞形态正常；早期以白细胞或（和）血小板减少为主；晚期常发生全血细胞减少。

2.骨髓象

增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列，在骨髓常呈显著的增生。部分病人可出现成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放有关。

3.影像学检查

超声、CT、MRI及PET-CT均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息，超声和CT常用。;1991年国内制定诊断标准（以前4条依据最重要）

脾大：绝大多数病人根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT等确定。

外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。

骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分病人出现轻度成熟障碍。

脾切除后外周血象接近或恢复正常。

51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区2~3倍。;内科学（第9版）

;1.脾功能亢进是一类临床综合征。

2.共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。

3.根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性，以继发性更为常见。

4.明确脾功能亢进的原因对治疗方案选择十分重要。

5.脾切除需严格掌握手术适应证。;PPT模板下载：/moban/行业PPT模板：/hangye/

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