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慢性白血病

CMLCLL;;造血干细胞的骨髓增殖性肿瘤;

病程发展较缓慢;

主要涉及髓系;

其临床特点是外周血粒细胞显著增多,脾明显肿大,受累细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr/abl基因重排;

大多数患者因急性变而死亡;;克隆性造血干细胞疾病,表现为一系或者多系骨髓细胞异常增殖。

临床上表现为一种或者多种血细胞质和量的异常、脾大、出血倾向、血栓性成和髓外化生。

可以共同存在或者互相转化,最终骨髓衰竭或者转化为急性白血病。;;CML临床表现;CML血液学改变;CML骨髓像;95%以上患者出现Ph染色体;

t(9;22)(q34;q11);

bcr/abl融合基因编码的P210蛋白具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖;

加速期和急变期出现附加染色体;;1960年Nowell等发现CML骨髓细胞中特征的费城染色体(Ph1)

1973年Rowley证明Ph是t(9;22)(q34;q11).

1980年以后发现融合的BCR/ABL基因;HEMATOLOGY;HEMATOLOGY;HEMATOLOGY;CML慢性期血象:白细胞增多,以中性晚幼粒、杆状核和分叶核为主,嗜碱性粒细胞明显增多。;CML慢性期骨髓象:有核细胞增生极度活跃,巨核细胞明显增多。;CML;CML的鉴别诊断;;慢粒疗效判断;慢粒的治疗一;慢粒TKI治疗目标;慢粒的治疗二;进展期慢粒的治疗原则;慢粒预后;慢性淋巴细胞白血病Chroniclymphocyticleukemia(CLL);WHO:小淋巴细胞淋巴瘤SLL/CLL。

低度恶性的小淋巴细胞疾病。

成熟小淋巴细胞大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和脾,最终导致正常造血功能衰竭。

这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。

B细胞性。

欧美国家多见。;临床表现;实验室检查;CLL-PB;CLL-BM;CLL的诊断;CLL的鉴别诊断;CLLBinnet临床分期;CLLRai临床分期;CLL的治疗;苯丁酸氮芥(瘤可宁):2~6mg/d,CR率10%;

环磷酰胺(CTX):50~100mg口服,疗效与前者相似;

苯达莫司汀:新药,CR率高。

氟达拉滨(Fludarabine):25~30mg/m2/d×5天,CR率20~30%;

FC、FCM、COP、CHOP等联合方案。;单克隆抗体治疗:抗CD20

放疗:肿大淋巴结压迫症状

HSCT

并发症治疗:感染的防治(抗生素、丙球);糖皮质激素治疗AIHA;切脾。;CLL预后

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