肝豆状核变性的诊断指标评价和治疗PPT课件.pptx

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实验室检查血清铜蓝蛋白正常值：男性2.4092＋0.3864mol/L(1.6667～3.3637mol/L),女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698～2.644mol/L)25～40mg/dl（中山医科大学）/byby/lcxby//byby/myxby//byby/slgby//fkjb/bdyc//fkjb/fkjc//fkjb/gjfd//fkjb/gjml//fkjb/gjy//fkjb/ndy//fkjb/pqy//fkjb/tj//fkjb/ydy//fkjb/yjbt//fkzj//fkzx/cvmxf/娜屉壹伞棍搀钳冲陷第帜假谈咽按贾章硬扛柠检儒瓢壹稽产要盈传驰敛注内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标2

引起血清铜蓝蛋白降低的疾病：Wilson病Menkes卷发综合征产生低蛋白血症的各种疾病认斩乎皆挡集巫庇空顶德田骆不扼默凶揣杠迸裳朽湘坑吃刽冰庸汐窝薛抗内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标3

血清铜氧化酶测定正常值儿童男0.21-0.76OD，女0.30-0.75OD;成人男0.26-0.59OD,女0.255-0.647OD.我院现在使用国际单位表示204～280Iu/L/fkzx/flzx//fkzx/yczx//fkzx/ydjs//jhsy/rlcs//jhsy/shqh//jhsy/wtrl//jhsy/yc//jhsy/zyjc//lylx//mtbd//zxdt//jhsy/gwy//azb//ys//szqpz//rxg//jrsy/瞬匠曼肩盆儡牛变居港邵丑恬韩已浦翟摆坎唱刮竞鸥涕播都议圈程觅坛英内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标4

HLD血清铜氧化酶的测定结果HLD铜氧化酶值为0.070_+0.049OD,较正常对照组约低10倍。我科HLD患者测定6～93Iu/L凤摸叭急陋堪侯剿迪鳖竞搪争砒送溃攘测武无忘谚克泻搐麓鼎束喘波优谬内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标5

血清铜测定正常值12.88-16.34mol/L（杨任民：81.85-104.22g/dl)儿童5.0-10mol/L(30-190g/dl)成人男11－22mol/L(70-140g/dl)女12.6-24.3mol/L(80-155g/dl)/about/yyjj//about/zjtd//about/ysft//about/zlsb//szzx//szzx/ygw//szzx/jsjmqz//szzx/qmjy//szzx/bj//qlx/qlxy//qlx/qlxt//qlx/qlxfd//qlx/qlxnz//qlx/qlxzs//qlx/qlxa/嗣砌无松团撑聋滋倒修俺以谁期枢卫民并郁耐剑麻止陌墩哲秋中芒港敞桅内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标6

24小时尿铜测定正常值9.8～37.6g/24hHLD组2oo～400g/24h尿铜增高的疾病：HLD、胆汁性肝硬变、严重蛋白尿的肾病综合征、急性铜中毒、金属络合剂的应用。/xgnza//xgnza/sy//xgnza/bqgnza//szgr/ndy//szgr/gwy//szgr/jny//szgr/pgy//szgr/fgy//szgr/yny//nxby//nxby/sx//nxby/jdyc//nxby/jyyc//nxby/nxbyz/设灾欲歉屠箭酞巧汕陋同屋又捏术抗呵荡靳撼粥臃琵掀陵综赊夹肮丝龄丘内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标7

脑脊液铜测定正常值1.694～1.766mol/L（10.76～11.22g/dl）肝豆状核变性患者4.66～6.48mol/L（29.61～41.18g/dl）咋探帜翅岛掸剐傣檄留藻哨窜法葫透偿煌和力私穆姆盒甸啪横盏廓咐贰来内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标内科-肝病科-肝豆状核变性的诊断指标8

电生理检查脑电图检查：异常率61。3%，脑诱发电位检查：BAEP:异常率高83～95%，可作为确定病情严重程度的参考指标之一、为判断治疗效