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中枢神经系统血管炎

内容一.疾病定义二.流行病学三.临床分析四.临床表现五.辅助检查六.临床治疗七.原发性CNS血管炎

一.定义中枢神经系统血管炎（Centralnervoussystemvasculitis）是指中枢神经血管壁发生炎性反应导致相应组织发生缺血或出血病理改变，表现不同临床症状的一组疾病--又名：脑血管炎（Centralvasculitis）脑动脉炎（Centralarteritis）

二.流行病学平均年发生率：0.24人/10万年龄：发病年龄17-70岁、多发于30-40岁、高峰40岁性别：发病率男性是女性的两倍发病率存活率甲泼尼龙与环磷酰胺的应用显著提高生产率

三.分型---根据病因分型原发于中枢神经系统，包括脑血管或脊髓血管炎原发性CNS血管炎继发性CNS血管炎继发于其他系统性疾病而发生的脑血管或脊髓血管炎如系统性血管炎、结缔组织病、感染、肿瘤、药源性

三.分型--根据管腔大小分型

四.临床表现

四.临床表现头痛：最为常见、反复发生脑卒中：脑梗塞、脑出血脑病：脑白质变性其他：癫痫/脊髓炎/颅神经麻痹CNS常见表现

五.辅助检查1.病理学检查2.血液学检查3.影像学检查

五.辅助检查脑组织病理活检是脑血管炎诊断的金标准；取材部位：非优势半球颞极、软脑膜组织。1、病理检查

五.辅助检查病理检查急性期1、中性粒细胞大量浸润病灶2、感染性血管炎可见病原体

五.辅助检查病理检查慢性期：1、淋巴细胞大量的浸润2、管壁纤维蛋白样坏死3、为淋巴细胞性血管炎

五.辅助检查病理检查稳定期1、癫痕组织形成为主要病变2、血管炎导致局部血管闭塞3、可以引起局部脑组织坏死

五.辅助检查以细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体分类：胞浆型（cANCA）与核周型（pANCA）抗中性粒细胞抗体-小血管炎诊断重要依据其他：抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体cANCA:胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体

五.辅助检查血液检验

五.辅助检查ESR：血沉升高CRP：C反应蛋白升高CSF：淋巴细胞增多、蛋白含量升高其他：肝转氨酶升高/贫血/红细胞增多/补体减少血液检验非特异性炎性反应指标

五.辅助检查磁共振成像（MRI）是脑血管炎影像学检查的首选90%~100%的脑血管炎患者存在神经影像的异常MRI检测可探测到大脑皮层、灰质和深部白质病变影像检查MRI系列

五.辅助检查影像检查MRI：脑缺血改变

五.辅助检查影像检查MRI：血管通透性增加、脑水肿

五.辅助检查影像检查MRI：脑梗塞

五.辅助检查影像检查MRI：脑出血

五.辅助检查影像检查MRI：脑白质变性

五.辅助检查影像检查特点：血管炎局部管壁通透性增加、管壁强化

五.辅助检查影像检查特点：血管局部狭窄、管壁局部强化

五.辅助检查影像检查特点：多发血管局部狭窄、管壁局部强化

五.辅助检查影像检查特点：血管可再通

五.辅助检查影像检查

五.辅助检查影像检查

六.治疗前提：排除或控制感染后，可使用糖皮质激素治疗方案一：惹病情严重危及生命，甲泼尼龙每日1克、静滴、连用3天；方案二：惹病情不严重，则口服强的松1毫克/公斤/天；后续适病情调整治疗，注意补钙、护胃、抗血小板治疗急性期大剂量皮质类激素是有效治疗方法

六.治疗大剂量口服强的松（1毫克/公斤/天），连续4至6周，然后于12个月内逐渐减量；防治复发并缓解病情，每日口服环磷酰胺，持续3至6个月，然后更换作用温和、相对安全的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麦考酚酯，持续2-3年。注意监测肝肾功能、血常规、尿常规慢性期免疫调节与免疫抑制治疗

原发性中枢神经系统血管炎

（Primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS）中青年、急性或亚急性起病侵犯脑实质与脑膜中小血管全球仅报道700余例--原发于中枢系统、非感染性、肉芽