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MSA多系统萎缩特训

定义(definition)多系统萎缩(Multiplesystematrophy，MSA)，是原因不明的累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性病。MSAdepictsagroupofdisorderscharacterizedbyneuronaldegenerationmainlyinthesubstantianigra,striatum,autonomicnervoussystem,andcerebellum.

CompanyLogo一、病例介绍(casedescription)李XX，男，47岁，国家公务员。2002年，右手静止性震颤（轻度），不影响工作；2003-2004年，右侧上肢活动不灵活，伴右下肢行走拖步（轻），仍能工作；2005-2007年，左侧上下肢也出现活动不灵活，动作慢，仍坚持工作；2008年初，出现讲话不清，流口水，小便频及淋沥不尽，因四肢活动僵硬，行走困难，头晕，病休。

CompanyLogo病例介绍(casedescription)既往：否认脑外伤、脑炎、一氧化碳中毒；否认类似家族史、否认药物中毒及过敏史。2002年诊断帕金森病？2003年开始服药，曾服药苯海索、金刚烷胺、多巴丝肼、吡呗地尓，症状略有改善。2007年诊断帕金森叠加综合征？

CompanyLogo病例介绍(casedescription)2009年3月复诊。查体：神清，面具脸;构音不清，时流口水；眼动好，其他颅神经正常。四肢张力高，双上肢以齿轮样增高为主、右侧为著；未见静止性震颤。双手轮替笨拙，双下肢跟膝试验不稳；右下肢病理征阳性；自行站立、行走困难；感觉正常，生活不能自理。卧立位血压：卧位120/60mmHg,立位90/50mmHg

CompanyLogoMRI(2009)

CompanyLogo病例特点：中年男性，隐匿起病，病程缓慢进展(7年)，无家族史。临床表现：帕金森样症状，小脑性共济失调，自主神经功能障碍，皮质脊髓束损害。脑MRI：脑干，小脑萎缩。诊断：多系统萎缩。

二、相关概念(RelatedNotion)Graham和Oppenheimer（1969）

CompanyLogo（一）流行病学（epidemiology）

年发病率估计为0.6/10万人，50岁以上年发病率3-5/10万人，平均发病年龄54岁，以男性为多；MSA进展较PD快；80%的患者出现运动障碍后5年内瘫痪；20%的患者存活期超过12年；平均病程5-6年。

CompanyLogo（二）病因（etiology）病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病变的严重程度呈正相关。少突胶质细胞包涵体在MSA的不同亚型中均有发现，具有较强的特异性，它从病理学上证实了SND，OPCA及SDS是具有不同临床表现的同一组疾病，现已成为MSA的一个病理学指标。MSA还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期望有所突破

CompanyLogo（三）病理(pathology)基本病理表现主要是神经元缺失，胶质细胞增生。主要发生在下橄榄核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经核。(autopsy)少突胶质细胞包涵体是确诊多系统萎缩的病理学指标。该包涵体的核心成分为α-synuclein(α-突触蛋白)。α-synuclein也是Lewy-body的主要成分，因此，MSA和PD、Lewy体痴呆、Down综合症等病一起被归为突触核蛋白病(α-synucleinopathy).。

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CompanyLogo（四）临床表现(clinicalfeature)

AutonomicfailureOH(Orthostatichypotension)Areductionofsystolicbloodpressurebyatleast30mmHgorofdiastolicbloodpressurebyatleast15mmHg(3minheartrate)asymptomaticorsymptomaticsyncopeGD(Genitourinarydysfunction)earliestsymptommalepatientserectiledysfunctionimpotenceurinarysympto