帕金森病 课件.pptxVIP

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第二页，共78页。

定义帕金森病（Parkinson’sDisease,PD)又称震颤麻痹（Paralysisagitans),是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、运动减少和姿势异常为主要特征的锥体外系、慢性、进行性、变性性疾病。第三页，共78页。

正常运动的中枢神经系统结构1、锥体系—力量2、锥体外系—张力尾状核-壳核病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，张力低、运动增多黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、运动减少3、前庭小脑系统—共济第四页，共78页。

锥体外系统锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束。由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成。主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。第五页，共78页。

第六页，共78页。

第七页，共78页。

第八页，共78页。

中枢神经系统解剖-失状位与轴位第九页，共78页。

多巴胺的概述多巴胺(Dopamine)(C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2)正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇，简称「DA」。多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上瘾有关。第十页，共78页。

运动异常的分类（锥体外系）

（MovementDisorders)1、运动减少帕金森病帕金森综合征2、运动增多肌张力障碍舞蹈症3、其他肝豆状核变性第十一页，共78页。

帕金森病（帕金森症）的分类

(Parkinsonism)原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明原因减少）继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地影响基底神经节）症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）遗传变性性第十二页，共78页。

一、原发性

（帕金森病或震颤麻痹）1、按病程分型：良性型、恶性型2、按遗传分型：家族型、少年型3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少动强直痴呆型、震颤或少动强直不伴痴呆型4、按受累肢体分型：半侧型、全身型中脑黑质细胞不明原因减少第十三页，共78页。

二、继发性（又称帕金森综合征）1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁类等3、毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙醇、氰化物等第十四页，共78页。

继发性（又称帕金森综合征）4、血管性5、脑外伤：拳击6、脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤7、中脑空洞症：交通性脑积水8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性其它疾病局限地影响基底神经节第十五页，共78页。

三、症状性

（又称帕金森病叠加综合征）1、进行性核上性麻痹2、Shy-Drager综合征3、纹状体黑质变性4、关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征5、皮质纹状体脊髓变性（Jacob-Creutzfeldt病)6、Alzheimer病第十六页，共78页。

7、弥漫性Lewy体病8、Pick病9、侧萎缩症综合征10、皮质-齿状核-黑质变性11、正常脑压积水疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节第十七页，共78页。

四、遗传变性性1、常染色体显性路易体病2、Huntington病3、Wilson病4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征）5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性6、家族性基底节钙化7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变8、神经棘红细胞增多症第十八页，共78页。

帕金森病（帕金森症）的分类

(Parkinsonism)原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明原因减少）继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地影响基底神经节）症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）遗传变性性第十九页，共78页。

病理学特征第二十页，共78页。

中脑黑质的正常与异常表现第二十一页，共78页。

帕金森病的病理生化改变选择性黑质多巴胺神经元丧失（50－70％）;纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）;与临床症状的严重程度成正比;路易氏（Lewy）小体：含大量突触核蛋白;胶质细胞增生;进行性多巴胺神经元变性和死亡。第二十二页，共78页。

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