溶血性贫血(中西医结合内科学).pptxVIP

溶血性贫血;目录;溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)是由于红细胞的破坏加速、增多，超过造血补偿能力时所发生的一类贫血。根据临床表现分为急性和慢性两型。急性溶血性贫血临床表现为寒战、高热、腰背肢体酸痛、黄疸，严重者可有休克和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。;本病与中医“血劳”“黄疸”“急黄”相似。第七届中西医结合血液病学术会议经过讨论将HA中医病名定为“血疸”。;【病因病理】;一、西医病因及发病机制;(一)病因;溶血性贫血可分为先天性(或遗传性)和后天获得性两大类。按发病机制也可分为红细胞内异常和红细胞外因素引起的溶血性贫血两大类。临床上多按发病机制分类。溶血性贫血的分类见表5-1。;溶血性贫血的分类;（二）发病机制;正常人体内的红细胞寿命平均为120天，主要是因衰老而消失。衰老的红细胞，其结构和功能发生改变，主要被单核-巨噬细胞系统所识别而被清除。另有极少数红细胞可因其他因素导致红细胞的变形性下降或细胞表面性质改变而过早破坏。;溶血性贫血发生的主要机制是红细胞寿命缩短，易于破坏，不同病因导致的溶血性贫血红细胞破坏的场所不同。;1.红细胞破坏的机制;;;;2.红细胞破坏的场所;;;;3.红系代偿性增生;二、中医病因病机;本病病因主要为先天禀赋不足，或后天感受湿热毒邪、饮食不节、劳倦过度、内伤七情、痰浊瘀血等。;胎孕期间母体脏气有湿热邪气熏蒸于胎，或后天感受湿热毒邪，或被药毒所伤，或饮食劳倦七情所伤，造成湿热毒邪蕴于体内。湿热蒸腾，可见发热；阻滞脾胃气机，可见恶心呕吐；湿热阻滞经络故见腰背肢体酸痛；湿热熏蒸肝胆，造成胆汁外溢，泛溢肌肤，下注膀胱，则见身、目、小便俱黄，出现黄疸；湿热熏蒸营血，造成“血气败”，败血下注膀胱而见尿色呈酱油色，败血瘀积于胁下而见癥积；湿热内蕴耗伤营血，故见心悸气短等营血亏虚之象；湿热败血不解，还可出现蒙闭清窍、伤精动血之危候。湿热内蕴多见于溶血发作期，以黄疸、血虚为特征。;胎儿禀赋虚弱；或后天失养气血生化无源；或湿热毒邪耗伤气血，造成气虚血弱。气虚则见头晕乏力，??虚则见面色苍白不华。气血两虚多见于贫血为主伴有轻微黄疸的患者。;先天禀赋不足，或后天失养，或久病耗伤，造成脾虚不运，气血生化无源，肾精亏虚，髓海不充，无以化血，出现营血虚弱；脾肾亏虚，水湿停聚，阻滞气机，肝胆不疏，胆汁外溢，发为黄疸。患病日久，阴损及阳，还可出现畏寒肢冷等脾肾阳虚之象。脾肾两虚多见于贫血为主的阶段，病程较长。;情志不遂、肝气郁滞，或败血、痰湿阻滞，气机不畅，造成肝胆不疏，胆汁外溢，发为黄疸。气行不畅，血脉瘀滞，或“败血”淤积，结于胁下，故见癥积。气滞血瘀多见于出现栓塞或伴有肝脾肿大的患者。;总之，本病多为本虚标实证。本虚可见气血阴阳虚损，标实多为湿、为瘀。脏腑涉及肝胆和脾肾，肝胆多为实证，脾肾为虚证。在溶血发作期以邪实（湿热、败血）为主，非溶血发作期则以正虚（气血、脾肾）为主。;【临床表现】;溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所。;一、急性溶血;二、慢性溶血;【实验室及其他检查】;一、反映红细胞破坏过多的实验室检查;1.胆红素;2.尿胆原;3.粪胆原;4.血浆游离血红蛋白;5.血清结合珠蛋白;6.血红蛋白尿;7.含铁血黄素;二、反映红细胞寿命缩短的实验室检查;1.红细胞的形态改变;2.红细胞寿命缩短;3.海因小体;4.红细胞渗透性脆性增加;三、反映红细胞代偿性增生的实验室检查;1.骨髓幼红细胞增生;2.网织红细胞增多;3.周围血液中出现幼红细胞;【诊断与鉴别诊断】;一、诊断;;二、鉴别诊断;(一)不同类型溶血性贫血的鉴别;1.蚕豆病;2.海洋性贫血;3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);4.自身免疫性溶血性贫血(AIHA);(二)溶血性贫血与其他疾病鉴别;1.失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血;2.家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征);3.骨髓转移瘤;以上情况虽然部分临床表现类似溶血性贫血，但本质不是溶血，缺乏实验室诊断溶血的证据，故容易鉴别。;【治疗】;一、治疗思路;;;二、西医治疗;1.一般治疗;2.肾上腺糖皮质激素;3.免疫抑制剂;4.脾切除;5.输血;三、中医治疗;（一）辨证论治;症状:身目发黄，面色萎黄，尿色黄赤或酱油色，或有发热，腹胀纳差，大便干结或便澹，舌质红，苔黄腻，脉濡数。

治法精热利湿，补益气血。

方药:茵陈蒿汤、茵陈五苓散加减。气血两虚者，加归脾汤以益气补血。;症状∶面色萎黄，气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，口唇色淡，尿黄目黄，舌质淡，苔薄白，脉细。

治法∶益气养血，利湿退黄。

方药∶归脾汤加减。黄疸未净者，加茵陈五苓散以利湿退??。;症状:面色无华，头晕耳鸣，腰膝酸软，纳少便澹。偏阴虚者五心烦热，舌红少苔，脉细数；偏阳虚者畏寒肢冷，舌体