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支气管扩张（Bronchiectasis）

【目的要求】1.掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。2.熟悉支气管扩张鉴别诊断。3.了解支气管扩张的病因和发病机制。2

3定义大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血

4支气管-肺组织感染和支气管阻塞支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调病因和发病机制

5支气管-肺组织感染(慢支）支气管阻塞（主要病因）支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调（SLE、类风湿性关节炎等）病因和发病机制管壁质量差压力增加支气管持续性扩张

6病因和发病机制支气管-肺组织感染和支气管阻塞感染--百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌等革兰氏阴性杆菌—管壁的支撑作用支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤–牵拉作用

三者的关系支气管感染：细菌、结核、曲霉菌感染阻塞支扩

8病因和发病机制支气管先天性发育缺损和遗传因素Kartagener综合征:是由于支气管软骨和先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症与遗传因素有关：肺囊性纤维化等

9病因和发病机制机体免疫功能失调类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。

10发病机制支气管－肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张

11病理左下叶支气管及舍业支气管常为好发部位支气管扩张形状可分为柱状和囊状。易形成血管瘤，出现反复咯血。

12病理支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构破坏引起管腔扩大。（柱状、囊状）鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。杯状细胞、粘液细胞增生。毛细血管扩张。

13病理

14典型病理改变：支气管壁组织的破坏管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。病理(pathology)

病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度早期：呼吸功能测定正常；病变范围大时：①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；②低氧血症；③进一步发展15肺动脉高压肺心病心衰

16临床表现—症状慢性咳嗽、伴大量脓痰反复咯血（50%~70%）干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶（引流好）反复肺部感染（部位相对较固定）/型肺癌慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血/肺结核

临床表现根据痰量可分为轻、中、重度轻度＜10ml中度10~150ml重度＞150ml静置后痰可分为4层（肺脓肿痰3层）

18临床表现早期：可无病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿罗音有时干罗音病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。体征

19影像学检查纤支镜检查辅助检查

影像学检查早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片

影像学检查典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影胸部平片

影像学检查明确病变部位、形态范围和严重程度，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。支气管造影

23高分辨胸CT是确诊支气管扩张的有效手段

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主要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断纤维支气管镜纤支镜检查

辅助检查X线早期轻症者胸片常无特殊发现典型胸片：轨道征、囊状扩张呈卷发状支气管造影过去确诊方法，主要用于外科术前定位CTHRCT可确诊纤支镜可发现部分患者出血原因、阻塞部位、局部灌洗

诊断(diagnosis)症状体征影像学支气管扩张

28鉴别诊断慢性支气管炎肺结核肺脓肿先天性肺囊肿

29治疗(therapy)原则保持引流通畅促进痰液排出控制感染必要时手术切除。

30祛痰剂支气管扩张剂体位引流纤维支气管镜：吸痰、局部用药（一）保持呼吸道通畅治疗(therapy)

31体位引流

32体位引流

33体位引流

治疗轻症氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类氟喹诺酮类重症尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢＋氨基糖甙类厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素（二）控制感染参考细菌培养及药敏

35反复感染、反复大咯血、内科治疗不理