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★症状(2)●小缺损,通常无症状●大缺损,2-3月即开始出现明显症状反复呼吸道感染,肺炎,左心衰,发育不良进行性肺动脉高压病例,早期即出现发绀和右心衰竭◆P2正常◆收缩期杂音GradeII-VIofVI位于胸骨左缘Locatedatleftsternalborder◆可伴有震颤thrill●小到中等缺损SmalltomoderateVSD★体征Signs(3)●大室缺伴大量分流病人LargeVSDwithsignificantshunt◆上述杂音,震颤◆心尖舒张中期杂音Mid-diastolicflowrumbleatapex◆严重病人出现心衰体征CongestiveHeartFailuresignsandsymptoms★体征Signs(4)◆右室肥大◆P2显著亢进◆杂音变为短促,或者杂音消失●严重肺高压病人MarkedPulmonaryHypertension★体征Signs(5)`ECG◆Normal◆LVhypertrophy◆Doubleventriclehypertrophy◆RVhypertrophyLargeVSDSmallVSDRadiologyofVSDEchocardiographyCatheterizationandangiography术前诊断和评估Diagnosisandevaluationbeforesurgery●症状和体征Symptomsandsigns●X-ray,ECG,Echography●心导管测定肺血管压力和阻力有利于确立手术指征●观察Observation小的缺损有自行闭合可能,可以观察到10岁再决定无血流动力学改变nohemodynamicchange?无症状nosymptom★治疗Treatment(1)?★手术指征Surgicalindication●.大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术缺损直径超过主动脉口的2/3反复肺炎发作心力衰竭多次发作50%病儿在1岁内死亡●.中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术手术反指征Counter-indicationforsurgery●Eisenmger’ssymdrome●补片SurgicalplacementofpatchoverVSD?手术方法●小缺损直接缝合●房室传导阻滞AVblock●残余分流Residualshunt手术并发症Postoperativecomplications★法洛四联症TetralogyofFallot●Fallot于1888年描述的四个病理特征◆右室流出道狭窄infundibularstenosis◆室间隔缺损VSD◆主动脉骑跨Overridingaorta◆右室肥大Rightventriclehypertrophy临床表现Clinicalfeatures◆反复肺部感染Recurrentlunginfection◆发育不良malnutrition
◆左心衰Leftheartfailure◆紫绀cyanosis◆小导管无症状:Asymptomatic◆连续性机器样杂音Continuousormachinerytypemurmur◆P2亢进,脉压增宽,水冲脉boundingpulses★临床体征Signs重度肺高压,onlysystolicmurmur◆分流量大的病人在心尖有舒张中期柔和杂音●LV肥大双室肥大RV肥大●LA肥大ECG★RadiologicFindings●主动脉结突出Prominentaorticknob
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