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胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别

占所有胰腺肿瘤的2％～10％起源于多能干细胞2010年WHO定义所有pNET均为恶性或潜在恶性病理级别：G1、G2和G3级G1和G2级为神经内分泌瘤，G3级为神经内分泌癌，G3级少见pNET可切除性高，对化疗敏感，预后相对较好概述

临床症状低血糖相关症状腹痛黄疸腰背痛全身乏力无临床症状

常见影像-平扫类圆形，少数不规则边界清晰或模糊实性病灶T1WI均表现为低或稍低信号，T2WI多数为高信号，部分为稍低信号，少数病灶在T2WI显示不清

增强扫描G1／2级肿瘤增强后于动脉期呈明显强化，静脉期强化减退，但强化程度仍高于周围正常胰腺实质G3级肿瘤增强后于动脉期呈相对低密度，静脉期呈相对高密度

包膜低级别肿瘤包膜多完整，而高级别肿瘤包膜多不完整。CT动态增强后肿瘤包膜多明显强化-较具特征即使是高级别肿瘤，周边仍可见明显强化的包膜，此征象可与胰腺癌相鉴别

伴随征象高级别肿瘤更易合并胰胆管扩张、周围淋巴结肿大及血管侵犯高级别肿瘤易发生远处转移肝脏是其最常见的转移部位DWI对检测神经内分泌肿瘤的肝转移较为敏感

肿瘤大小的意义部分学者认为pNET的大小和肿瘤有无内分泌功能有关功能性肿瘤一般较小，而非功能性肿瘤一般较大Kim等认为肿瘤的最大径随着病理级别的升高而升高

微血管密度MVD低级别肿瘤微MVD高，增强后表现为明显强化高级别肿瘤MVD较低，增强后强化程度较低

pNET患者K-i67的意义K-i67是较理想的检测肿瘤细胞增殖活性指标与年龄、性别、发生部位、强化程度无明显相关性K-i67表达愈高：肿瘤更大,越不规则、分叶形态,更易累及胰管、周边结构及血管,同时肿瘤囊壁趋向不规则、壁结节多见K-i67的表达增高与肿瘤的囊性比例呈负相关

不同病理分期的影像差异G1与G2级病灶的直径、形状、边缘、胰腺外侵犯、转移、平扫信号均质程度存在统计学差异G1和G2级病灶的主胰管扩张差异无统计学意义G3级肿瘤均可见主胰管扩张G1、G2级和G3级的动态增强CT表现存在差异，包膜不完整、合并胰胆管扩张、周围淋巴结肿大、血管侵犯、动脉期强化不明显，呈相对低密度且静脉期延迟强化，则倾向于G3

不典型表现1

囊实性PNET囊实性胰腺神经内分泌肿瘤（cpNETs）因其囊、实性比例的不同,影像表现多样易与胰腺囊性肿瘤混淆发现时肿瘤往往较大cpNETs大部分分化较好,但仍有恶性潜能

cpNETs的CT表现肿瘤多3cm,好发于胰体尾部平扫等或稍低密度，囊变或坏死时CT表现为更低密度分化好的圆形或卵圆形,形态规则,边缘光滑,有完整的包膜囊壁或分隔规则、厚度较均匀,对周边组织及血管无浸润,转移少见分化差的分叶状肿块,肿瘤囊壁不规则,壁或分隔厚薄不均,壁结节多见。浸润邻近组织及血管,淋巴结及远隔脏器的转移

增强扫描强化方式变化大,与肿瘤内组织成分不同、出血、囊变坏死等有关肿瘤实性为主时增强后表现为明显不均匀强化囊性比例大或以囊性为主时,动脉期病灶分隔明显强化或包膜环形强化,病灶主体轻或中度不均匀强化

囊性成分的形成-存在争议肿瘤在缓慢增大过程中内部出现梗死、液化或坏死肿瘤的变性伴纤维包裹，血供进一步减少另有学者认为肿瘤囊变是由于出血引起的病因学家认为pNETs囊变是由于假性囊肿的恶变所致

不典型表现2

纯囊性pc-PNET囊变者占10-20%，纯囊性罕见pc-pNET更好发于胰腺体尾部多为无功能性腺瘤Ki67指数低淋巴结及远隔转移少见

完全囊变或以囊变为主的肿瘤更倾向分化良好肿瘤细胞往往见于囊壁或壁结节上其囊性成分多为较清澈的液化或出血成分,坏死通常少见

影像学特征胰腺体尾部圆形、卵圆形边缘光滑，边界清晰，有完整的包膜偶见分隔及壁结节囊壁及分隔多规则,少数不规则

平扫多为低或稍低密度，CT值小于30HU囊壁，分隔及壁结节呈等密度囊液为长T1长T2信号，出血时T1WI信号增高囊壁为环形等或稍高信号

增强扫描早期肿瘤包膜明显或中等环形强化增强扫描中晚期包膜、分隔及壁结节可持续强化或强化减弱动脉期更易观察到环形强化病理上囊壁和分隔为血供丰富的纤维成分

肿瘤与邻近胰腺界限清晰“咬饼征”-正常胰腺组织陷入囊内

不典型表现3

非富血供pNET增强扫描中50％的pNET表现为非富血供病灶，即动脉期强化等于或低于正常胰腺实质与乏血供胰腺癌难以鉴别肝脏为非富血供PNET与pDAC的最常见远隔转移器官两者肝内转移瘤的表现有较大差异非富血供pNET肝转移灶最大径较pDAC肝转移灶大，最大径可达20cm。

乏血供pNET与pDAC肝转移瘤的鉴别pDAC肝转移灶易侵袭周边血管，造成门静脉管腔狭窄，血供减少，动脉代偿血供增加，故表现为动脉期异常灌注非富血供pNET肝转移灶肿瘤细胞侵袭性较差，动脉期异常灌注出现率较低pDAC肝转移灶增强扫描表现