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自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）

自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）的临床特点包

括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ（IgG）血症、血清

自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊

断和恰当治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生存期和生活质量，减轻

社会医疗负担。

概述

流行病学

AIH可以在任何年龄和种族人群中发病。欧洲与亚洲人群中以女性患者居多，发病率和疾病状态存在种族差异。最近，我国开展的一项包含1020例AIH患者的单中心回顾性观察研究显示，AIH患者的峰值年龄为55（6-82）岁，在20岁有小的波峰，男女比例为１∶５。

诊断与鉴别诊断

AIH的诊断主要是基于临床表现、实验室检查和肝组织学特征性表现，并排除其他肝病病因。

多数AIH患者无明显症状或仅出现乏力等非特异性症状。大部分AIH患者隐匿起病，少部分患者为急性发作，其中部分为慢性AIH的急性加重，甚至发展为急性肝功能衰竭。约1/3的患者初诊即为肝硬化表现。

血清氨基转移酶水平升高、自身抗体阳性、IgG和／或γ－球蛋白水平升高是AIH的重要实验室特征。

一）肝功能检查

-血清转氨酶多轻度升高，急性肝炎可达上千。

-胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高。

-碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。

二）免疫学检查

-血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映治疗效果。

-自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。

实验室检查

（一）肝功能检查

血清转氨酶多轻度升高，急性肝炎可达上千。

胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高。

碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。

（二）免疫学检查

血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映治疗效果。

（三）血清学检测

①成人:ANA和SMA;②儿童:ANA、SMA和抗LKM1

自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。

（四）肝组织学检测

诊断标准

诊断：AIH的诊断需要符合本病特点的肝组织学检查结果支持，并符合以下特征:①血清转氨酶水平升高;②血清IgG水平升高和(或)一种或多种自身抗体阳性;③排除其他可导致慢性肝炎的病因:病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性，以及药物可能诱发类似AIH的疾病。

AIH根据特异性自身抗体不同可分为2型:1型以ANA和(或)SMA/抗肌动蛋白抗体阳性为特征;2型以抗LKM1阳性为特征。

治疗

AIH患者如不进行临床干预，可迅速进展为肝硬化或终末期肝病。目前主要采用非特异性免疫抑制：泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤（AZA）治疗或者泼尼松（龙）单药治疗作为AIH的标准治疗方案。上述方案能显著改善大多数中重度AIH患者的肝生化指标并延长生存期。但至少有10％～15％的患者对标准治疗方案应答不佳。

治疗指征

所有活动性AIH患者均应接受免疫抑制治疗，并可根据疾病活动度调整治疗方案和药物剂量。

（１）建议中度以上炎症活动的AIH患者［血清氨基转移酶水平＞３×正常值上限（ＵＬＮ）、ＩｇＧ＞1.5×ＵＬＮ和／或中重度界面性肝炎］接受免疫抑制治疗。急性表现（ＡＬＴ或者ＡＳＴ＞10×ＵＬＮ）或重症AIH患者［伴国际标准化比率（ＩＮＲ）＞1.5］应及时启动免疫抑制治疗，以免进展至肝功能衰竭。

（２）对于轻微炎症活动（血清氨基转移酶水平＜3×ＵＬＮ、ＩｇＧ＜1.5×ＵＬＮ和／或轻度界面性肝炎）的老年（＞65岁）患者需平衡免疫抑制治疗的益处和风险作个体化处理。暂不启动免疫抑制治疗者须严密观察，如患者出现明显的临床症状，或出现明显炎症活动可进行治疗。

一线治疗：对于未经治疗的ＡＩＨ成人患者，若非肝硬化或急性重症者，建议将泼尼松（龙）联合ＡＺＡ作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，ＡＺＡ用于维持缓解。该方案可显著减少泼尼松（龙）剂量及其不良反应。泼尼松（龙）可快速诱导症状缓解，而ＡＺＡ需６～８周才能发挥最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。

联合治疗尤其适用于同时存在下述情况，如：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以及高血压患者。

治疗方案

泼尼松（龙）初始剂量为0.5～1ｍｇ·ｋｇ-1·ｄ-1（通常30～40ｍｇ／ｄ），诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30ｍｇ／ｄ１周、20ｍｇ／ｄ２周、15ｍｇ／ｄ4周，泼尼松（龙）剂量低于15ｍｇ／ｄ时，建议以2.5ｍｇ／ｄ的幅度渐减至维持剂量（5～10ｍｇ／ｄ）；维持治疗阶段