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遗传病学血友病03-15
CONTENTS血友病概述临床表现与诊断实验室检查与辅助诊断技术治疗原则与方法康复管理与生活调整建议遗传咨询与生育指导建议
血友病概述01
定义血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。分类根据缺乏的凝血因子不同,血友病可分为血友病A(缺乏凝血因子Ⅷ)、血友病B(缺乏凝血因子Ⅸ)和血友病C(缺乏凝血因子Ⅺ)。其中,血友病A最为常见。定义与分类
发病原因血友病主要由遗传因素引起,患者体内凝血因子基因突变导致凝血因子数量减少或功能异常。发病机制凝血过程需要多种凝血因子的参与,形成凝血酶原酶复合物,最终导致血液凝固。血友病患者由于
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