先天性心血管病.ppt

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超声、MRI与CT:可显示心内结构的异常,并可看到主动脉与肺动脉之间的交通;但如果PDA较小时诊断受限;心血管检查:1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在;2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影;3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时,顶端的造影剂“稀释征”;或降主动脉早于升主动脉显影;4.有条件的可同时做介入治疗。第31页,课件共73页,创作于2023年2月PDA第32页,课件共73页,创作于2023年2月术前术后第33页,课件共73页,创作于2023年2月PDA造影第34页,课件共73页,创作于2023年2月PDA

MRI第35页,课件共73页,创作于2023年2月鉴别诊断:主动脉-肺动脉间隔缺损:占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍,动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。平片鉴别:主动脉不宽,没有“漏斗征”。心血管检查:导管走行路线异常;升动脉与肺动脉同时显影,并看到两组半月瓣。第36页,课件共73页,创作于2023年2月第四节肺动脉狭窄

PulmonaryarteryStenosis病理:作为单发畸形,占先心病的第4位。分型:1.瓣膜狭窄:70?80%2.漏斗部狭窄:10%,常有第三心腔。1)(纤维)肌性狭窄:隔束、壁束的异常肥厚,移位、变形。2)纤维隔膜或环状狭窄:距瓣膜1?10mm内。3.瓣上狭窄:中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄:第37页,课件共73页,创作于2023年2月肺动脉狭窄示意图第38页,课件共73页,创作于2023年2月血液动力学:1.右心排血受阻,使右室收缩压增高,右心室肥厚;而肺动脉压正常或降低,肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄,当血液通过狭窄瓣口时产生涡流,冲击血管壁,导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时,在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。第39页,课件共73页,创作于2023年2月影像学征象X线:1.瓣膜狭窄:1)肺动脉段“直立”状突出;2)肺血减少,与突出的肺动脉段形成鲜明对比,左肺门>右肺门;3)心影呈“二尖瓣”型,右室大为主;4)心缘及左肺门搏动增强。第40页,课件共73页,创作于2023年2月2.漏斗部狭窄:1)靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄,改变同上;2)肌性狭窄:心外型类似F4改变,心尖圆隆,上翘;肺血减少比F4轻,肺动脉段下方轻度膨出——第三心室;第41页,课件共73页,创作于2023年2月心血管检查:不仅可以确诊,而且可作为介入治疗的依据。适应症:1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题,如F4、F3;2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别时,应做右室造影;3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。第42页,课件共73页,创作于2023年2月1.心导管检查:测量右室及主肺动脉的收缩压差分度:Ⅰ度20?40mmHg可诊断Ⅱ度40?70mmHg有功能意义Ⅲ度70?135mmHgⅣ度>135mmHg*漏斗部狭窄:主肺动脉?右室测压,有移行区。瓣膜的狭窄:主肺动脉?右室测压,无移行区。第43页,课件共73页,创作于2023年2月2.血管造影:1)瓣膜狭窄:可见到“园顶征”“喷射征”;主肺动脉及左肺动脉扩张。2)漏斗部狭窄:右室流出道向腔内突出,狭窄;瓣膜与狭窄之间——第三心室;环状及膜状狭窄——带状负影;3)右心室腔扩大,肌小梁肥厚呈“丛林状”负影第44页,课件共73页,创作于2023年2

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