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关于膜型肾病的中西医治疗策略第1页,课件共41页,创作于2023年2月流行病学膜性肾病(MN)是成人肾病综合征中最常见的病理类型之一。高发年龄为40-60岁,男:女约为2-3:1。约31%膜性肾病是有继发因素引起。第2页,课件共41页,创作于2023年2月发病机制近20年来,对MN细胞分子生物学的发病机理有了巨大的进展。
现在认为MN的发生主要是由于自身免疫导致足细胞下免疫复合物沉积的结果。CouserWG,DivisionofNephrology,UniversityofWashington,USA.JNephrol.2006Nov第3页,课件共41页,创作于2023年2月IMN的病理特点肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。光镜下可见肾小球基底膜上皮侧有钉突形成,基底膜逐渐增厚。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物,常伴有广泛足突融合。免疫荧光检查常见IgG呈均匀细颗粒样沿毛细血管壁外弥漫性沉积,大多数患者同时有C3沉积。第4页,课件共41页,创作于2023年2月第Ⅰ期光镜结构基本正常,电镜上皮下少数电子致密物沉着,基底膜无明显改变。第Ⅱ期光镜下基底膜弥漫性增厚,出现“钉突”,电镜上皮下有大量的电子致密物沉积,致密物间为钉突状增生的基底膜。第Ⅲ期光镜下肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,基底膜呈中空链环状。毛细血管袢有狭窄或闭塞。电镜下基底膜内有大量电子致密物沉积,呈双层梯状结构,上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期基底膜高度增厚,毛细血管袢闭塞,可见小球萎缩或纤维化。电镜下基底膜双层融合呈不规则增厚,致密物中有透明区形成,使基底膜呈链条状。病理分期第5页,课件共41页,创作于2023年2月临床表现
80%左右表现为肾病综合征,其余为非肾病范围蛋白尿50%患者有红细胞尿,罕见红细胞管型或肉眼血尿少数患者可有糖尿70%患者血压正常伴肾功能不全者通常进展比较缓慢第6页,课件共41页,创作于2023年2月预后约30%的患者特别是年轻患者多在发病后的2年内病情可自然缓解,但也存在反复复发的现象;约30%的患者虽蛋白尿较多,但肾功能可长期相对稳定;约30%的患者则逐渐出现肾功能损害,在发病5~10年后进展至慢性肾功能不全;约10%的患者因为肾外的并发症死亡。第7页,课件共41页,创作于2023年2月IMN在原发性GN中所占的比例AnAnalysisof3331CasesofClinicandPathologicdiagnosedPGNNDT2009,24:870–876第8页,课件共41页,创作于2023年2月IMN危险因素的评估年龄和性别蛋白尿血清肌酐肾脏病理第9页,课件共41页,创作于2023年2月治疗需要考虑的问题是否需要给予积极干预?如要干预,选用何种免疫抑制剂?难治患者如何把握剂量和疗程?如何避免药物剂量累加带来的近远期不良反应?中医如何干预?第10页,课件共41页,创作于2023年2月低危患者的治疗
低危患者是指肾功能正常,在6个月观察期蛋白尿<4g/24h。治疗:主要用ACEI、ARB,不推荐免疫抑制剂治疗。这类患者预后好,但需长期随访,监测肾功能、血压、蛋白尿、定期评估危险性。第11页,课件共41页,创作于2023年2月中危患者的治疗中危患者是指肾功能正常或接近正常,在6个月观察期蛋白尿4g/24h但8g/24h。治疗:对症支持6个月6个月后仍存在肾综并伴有预后不良因素,则需积极予激素联合细胞毒类药物治疗。第12页,课件共41页,创作于2023年2月IMN的高危因素年龄和性别男性、年龄50岁。蛋白尿尿蛋白4g/d超过18个月、6g/d超过9月、8g/d超过6个月以及起病时即10g/d。血清肌酐若肾活检时SCr水平已经增高,大多数患者将在2.5年内肾功能迅速恶化。肾脏病理小管间质纤维化、肾小球硬化、血管病变。第13页,课件共41页,创作于2023年2月高危患者的治疗高危患者是指在6个月观察期,肾功能不全和(或)严重蛋白尿8g/24h。占膜性肾病10%~15%。对于Ccr60ml/min,严重高血压,严重小管间质纤维化和小管萎缩的患者应避免使用CsA。对于Scr2
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