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浅谈癫痫的自身免疫机制

【舟区】由自以免疫性谪出引起的癫枷在临床实枝中越来越常见，它们通常只

对免技泊疗仃反应.而单纯使用多种抗源相知物均廉以控制发作.从而发展或约

物雁治性％痫因此，临床医生在病程早期识别赖的免疫性啊因并jliitl对性

的龟疫治疗至美审耍，I」抑，口身务疫性席和的发机材尚不洁楚，也无摄延的

修疗标海，未来器要史暮大规健的果岫研究和临床试跄对鹰痫的n鸟免般机制避

行涕入研宠.

【关饿词】短痫；门身免疫性次病；抗体：免疫治疗

魔痫是一种有着不同病因、临床表现旨但以反块发作为特征的慢性脑部疾

病.是最常见的神经系统疾枫之•口］.^若神经免疫学的迅速发展和z神白

身抗体被发现.人们越来越甲视先天性和适应性免疫系统在癞柚发生、发展中的

作用，在各种以*痫为主要龙现的神经炎症和免疫玫柄中，均观察到了不同程度

的致俩性抗体分泌.补体激活、CD8+T细胞和小胶质细胞的聚集等.以些异常的

免疫反应引起冲径元兴奋性改变.从而导政急性症状性魔输发作.部分进一步发

展为反实发作的慢性制。免疫机制己成为药物雄治性撤制的一个主要病西［2、

¥期识别和干网免疫介导的W发作为成治件*桓的治疗开辟『一种全新途径，

叮以柢大程度地改变部分谁治性瑚痫的病程与预后。我们从自身免疫性瓶制(a

utoimnuneepilepsy,AE)的概念演变、发的机制,自身抗体和综合治疗等方

面进行螺合述评，以加深lift床医生对霍痫自身免疫性机斜的全面理解和认识。

•、“M”的概念演变

住过去的20多年中.越来越多的研究证据表明涉及先天免疫成分的大脑炎

性反应叫能任厩她的发生、发展中粉演「更要而色o4]广义的AE包括所

有白”抗体及免短反应所致的嫩孺，系统性免疫倘如侨本糖粘、神径白塞、血

管炎等所致的《1痢以及部分勺龟校相关的特殊晦祸脑钢,如喔儿痉率疝、Rasmu

曙知脑炎等均域「此弛畸.桥本甲状腺炎、克8恩病、系统件红风策弛等】2种

系统性白身免度性疾病被证明勺嬷痈发作密切相关，175%的艇痫患占同时患有

门身免耙性次病，而门身免检性疾肩并发廊梅的W•险显*增加，特是儿更和女

性思昔[6]狄义上，AE特指在发病机制上全部或E要由针对神经元MK突

触或者胞质成分的抗缺抗体反应所致的徊.又称为神经元抗体待异性”.岫”・

灿若火景自身抗体的发现和自身免疫性脑炎的深入研究，2017年,国际抗

*痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsyllAE1E式将免疫性

因索”列为痴神的6大WWZ-[6]・临床上对于MAE“口身免技性舸炎相

关性％痫(autoiununeencephalitis*associatedepilepsy,AEAE)“白

身免疫性抗体介导源痢”等术语的使用较为混乱，缺乏统的标准和共识。202

0年7月，ILAE门呀免疫和炎旅匚作织首次对“原发丁-自身免瘦性脑炎的急性雅

状性痫性发H：(acutesymptomaticseizuresecondarytoautoimmuneencep

hulitisASSAE)”和“白身免疫性相关痴痫(autoiunune*associatedepi

lejwyAAE)-2个术ifi诳行了规范，旨在明确区分“舟性发作”和“痴和”・

从而避免抗发作治疗和免疫治疗的“过度化风险[7].ASSAL指的是

自身处疫性脑炎活动期出现的A4痴发作：若经过充分的免疫治疗.并0在没有明

确的活动性炎症证据的情况卜嗷摘发作仍级持续存在.建议使用AAE这一术语.

它们反映「不同的痫晒理生理过程及预后(表1)有学者认为.对于白身免

疫性脑炎的随访应至少持续1年，仍有痴痫反夏发作方可诊断为ME然而.要

I』、同抗体介导脑炎的晒柠演变.史岐治疗方策及预行差异找大.身

免疫性脑炎”活动期”的时间分界尚无统•的标准，近期.还有学石提出JALA

E的临床实用性定义（衣2）[8]，其中包括抗谷找假脱敖醇65（«lut«micac

id加carbuxylam,GAD65）杭体相关制同。的、制肿嫦相关件病和Kasuusse

n垸合征。这些概志的堆一步明确将为指导不同类型-AE-的临床诊断、