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2024发热感染相关性癫病综合征研究进展
摘要
一
发热感染相关性癫病综合征是最严重、罕见的癫病性脑病之,常影响既
往健康且发育正常的学龄期儿童,前驱非特异性感染数天后出现逐渐加重
的惊厥发作,并迅速进展为惊厥持续状态,其病因及发病机制不明,缺乏
特定生物学标志物,治疗效果较差,但早期识别、合理治疗有助千改善预
后。
关键词
癫病综合征,发热,感染;儿童;惊厥;进展
发热感染相关性癫病综合征(febrileinfection-relatedepilepsy
syndrome,FIRES)是一种罕见的灾难性癫病性脑病,1961年法国学者
y
Lon首次对其进行描述,称之为起因不明的急性脑病,1986年日本学者
Awaya和Fukuyama将这一类疾病统称为类似脑炎暴发性开始的慢性发
2010年德国学者Baalen将这一类疾病命名为发热感染相关性
作性疾病,
癫病综合征,其首字母缩写FIRE”更能体现患者在发热之后出现紧急、破
-
坏性强、高致死性的疾病过程[121FIRE常影响既往健康且发育正常
的学龄期儿童,前驱非特异性感染数天后出现惊厥发作,迅速进展为惊厥
持续状态,急性期病死率高达30%,常遗留药物难治性癫病,幸存者中
66%~100%遗留认知障碍[3-51该病缺乏特异性生物学标志物,给临
床诊断和治疗带来巨大挑战。现对FIRES的病因、发病机制、诊断及治疗
等方面的研究进展进行综述,以提高对该病的认识。
1、病因及发病机制
FIRES的病因及发病机制不明。Kramer等[5]回顾性分析77例FIRES
患者的临床资料,显示均为双相病程,96%的患者有前驱发热感染病史;
1例进行脑活检,其中73例神经胶质增生,1例软脑膜炎症浸润;但77
例患者的血清及脑脊液(CFS)病原学均无阳性发现,因此提出该病可能
是由发热介导的炎症过程,而非单纯的感染性疾病。半数以上FIRES患者
惊厥发作时已无发热表现[1],推测前驱感染可能刺激机体产生固有免疫
应答和适应性免疫反应,激活T淋巴细胞和B淋巴细胞,释放炎症介质,
产生自身免疫相关抗体,或现有的自身抗体进入中枢神经系统(CNS)
作用千神经表位抗原,引起神经炎症级联反应,介导癫病的发生发展2,6
1
既往研究探索了FIRES患者是否存在已知的免疫系统疾病或新发现的自身
免疫抗体,但患者系统性红斑狼疮(SLE)、血管炎、桥本脑炎等相关抗体
检测均为阴性,CFS寡克隆区带检测亦无阳性发现[5,71vanBaalen等
[6]对12例FIRES患者抗神经细胞抗体,如N-甲基-D-天门冬氨酸受
--
体(NMDAR入a氨基3轻基5甲基-4异喽挫丙酸受体(AMPAR入y
-氨基丁酸B型受体(GABABR)、电压门控钾离子通道(VGKC)复合物
关抗体、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)、接触蛋白相关蛋白2
(CASPR2)及谷氨酸脱狻酶(GAD)检测均为阴性,7例予类固醇、免
疫球蛋白和血浆置换治疗,无明显效果
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