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2024极早发炎症性肠病临床特点及诊治进展

一

炎症阳扬病(inflammatoryboweldisease,IBD)是种病因尚不清楚的

慢性非特异呾芴道炎症性疾病包括溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)

、

克罗恩(Crohnsdisease,CD)未炎(indeterminate

病和确定型结肠

colitis,IC)。UC主要累及结肠黏膜和黏膜下层，多从远端结肠开始，逆

行向近段发展，可累及全结肠甚至末端回肠，呈连续性分布，临床主要表

现为腹泻、黏液血便、腹痛。CD为漫性肉芽肿性炎症，病变呈穿壁性，

多为节段性、非对称分布，可累及胃肠道各部位，以末段回肠和附近结肠

为主，临床主要表现为腹痛、腹泻、癌管和肛门病变。IC是既不能确定为

一

CD又不能确定为UC的结肠病变，病变主要位于近段结肠，远段结肠

般不受累。3种IBD均可合并不

同程度体重下降、生长迟缓和全身症状。

极早发炎症性肠病(

veryearlyonsetinflammatoryboweldisease,

一种特殊类型，主要指5岁或6岁以前起

VEO-IBD)是IBD的病的IBD,

最早可在新生儿期起病[1]。VEO-IBD的概念由Muise千2012年提出[2],

有发病早病情重、腹泻难控制、严重影响生长发育、多伴严重肛周病变、

多存在隐匿性基因缺陷等特点[3]。近年小儿IBD发病率有显著增加趋势。

~

VEO-IBD占儿童IBD的6%15%[3,4]，由于年龄越小症状越不典型，

因此VEO-IBD诊断率仅11%~22%。年长儿IBD以CD为主，占55%~

60%,VEO-IBD多以UC为主，占35%~59%[5]。但新生儿期起病的

VEO-IBD很少能在新生丿Llffl得到诊断，除了新生儿年龄小、病程短、本病

在新生儿期发病率低外，还与新生儿科医生对本病缺乏认识有关，因此提

高新生儿科医生对本病的认识和警惕性将有助于本病的及时诊断和治疗。

一、VEO-IBD临床特点

患儿腹痛、腹泻、便血和体重减轻等症状持续4周以上或6个月内类似症

状反复发作应高度怀疑IBD[6,7]。VEO-IBD作为儿童IBD中的特殊类型，

除与儿童IBD具有相似症状外，更容易合并发热、生长迟缓、营养不良

贫血等全身表现，皮肤红斑等皮肤改变，以及肛周疾病如皮赘、肛裂、肛

癌、肛周脓肿等特征性症状。新生儿期起病的VEO-IBD临床表现更为特

殊，病初常有不明原因腹泻，常表现为感染性腹泻，但经抗生素治疗后病

情易反复，形成迁延性和慢性腹泻，常伴体重不增和营养不良，因无法表

述腹痛，故常表现为不易安抚的哭