医学知识一ANCA相关性小血管炎.pptx

ANCA相关性小血管炎第一页，共五十六页。ChapelHill血管炎系统命名大血管炎巨细胞性(颞)动脉炎 多发性大动脉炎中血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管炎 微型多血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎JennetteJC,FalkRJ,AndrassyK,etal.ArthritisRheum1994;37:187-192第二页，共五十六页。大血管炎(慢性肉芽肿性动脉炎)第三页，共五十六页。小血管炎(坏死性多血管炎)坏死性动脉炎肺毛细血管炎坏死性静脉炎肾小球毛细血管炎第四页，共五十六页。KarlRokitansk年Rokitansky在1例动脉瘤的报道中最先描述了坏死性动脉炎的表现，除脑动脉外，全身动脉均受累，表现为结节样改变，并有肾脏梗死及肠道多发性溃疡形成35年后(1887年),HansEppinger在组织形态学上对该患者动脉病变定义为坏死性动脉炎第五页，共五十六页。1866:结节样动脉周围炎AdolfKussmaulRudolfMaier病症和体征:发热,厌食、乏力,、肌痛、感觉异常、腹痛及皮肤结节或少尿大体形态学:多数组织小动脉或中动脉多个结节形成组织病理学:动脉坏死伴炎性细胞浸润第六页，共五十六页。1866:结节样动脉周围炎AdolfKussmaulRudolfMaier病症和体征:发热,厌食、乏力,、肌痛、感觉异常、腹痛及皮肤结节或少尿大体形态学:多数组织小动脉或中动脉多个结节形成组织病理学:动脉坏死伴炎性细胞浸润第七页，共五十六页。结节样动脉周围炎与结节性多动脉炎由于病变往往是透壁性动脉损伤，1903年Ferrari提出用结节性多动脉炎代替结节样动脉周围炎的命名。1907年Dickson赞同使用结节性多动脉炎的命名。第八页，共五十六页。认识两种主要的血管炎病变:未累及肺或小动脉的血管炎特指为结节样动脉周围炎血管炎累及内脏器官小动脉、静脉或毛细血管，包括肺、坏死性肾小球肾炎等，极少累及大血管，上述病变称为超敏性血管炎第九页，共五十六页。PearlM.Zeek(1948)尸检分析结果PearlM.Zeek(1952)动脉炎文献复习坏死性血管炎分型结节样动脉周围炎超敏性血管炎变应性肉芽肿性血管炎风湿性动脉炎颞动脉炎 ZeekPM:Periarteritisnodosa:acriticalreview. AmJClinPathol22:777-790,1952第十页，共五十六页。结节样多动脉炎(PAN)中小动脉坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或小血管、毛细血管炎第十一页，共五十六页。韦格纳肉芽肿(WG)1.HeinzKlinger(1931):报道一种类似于动脉周围炎的血管病变符合韦格纳肉芽肿的表现2.FriedrichWegener(1939):报道3例鼻源性肉芽肿病3.GodmanandChurg(1954):阐述了韦格纳肉芽肿病变的定义及表现第十二页，共五十六页。GabrielGodmanJacobChurg韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎及微型多血管炎不同于经典的结节样动脉周围炎，将这三种小血管炎列为一组ArchPathol1954;58:533-553第十三页，共五十六页。GodmanandChurg1954GodmanandChurg19541.结节性动脉周围炎常累及肉眼可见的动脉血管shouldbereservedforarteritiswithmacroscopicinvolvementofarteries.2. 微型多血管炎较为常见，Zeek称其为超敏反响性血管炎3.韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎和肉芽肿病及微型多血管炎关系密切第十四页，共五十六页。GodmanandChurg1954韦格纳肉芽肿过敏性血管炎和肉芽肿病微型多血管炎不同于经典的结节样动脉周围炎ArchPathol1954;58:533-553;esppp547-8第十五页，共五十六页。微型多血管炎(MPA)累及小血管(如毛细血管、微动静脉)的坏死性血管炎,较少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎、肺毛细血管炎第十六页，共五十六页。韦格纳肉芽肿病累及呼吸道的肉芽肿性炎症,伴小、中血管(如毛细血管、微动静脉和动脉)的坏死性血管炎,常有坏死性肾小球肾炎第十七页，共五十六页。变应性肉芽肿性血管炎累及呼吸道的嗜酸性肉芽肿性炎症,可有中、小血管的坏死性血管炎,伴哮喘和嗜酸性细胞增多症第十八页，共五十六页。结节性多动脉炎中小