少突胶质细胞肿瘤的影像诊断与鉴别.docx

摘要??

本文对少突胶质细胞肿瘤的流行病学、病理、CT、MRI表现及鉴别诊断进行梳理，对其影像表现进行分析和总结。Ⅱ级少突胶质细胞瘤的传统影像学表现为位置表浅，肿瘤呈团块状，密度/信号不均匀，钙化是其主要特征，可囊变，出血、瘤周水肿轻，增强表现呈无强化或轻度强化，同时要与胚胎发育不良性神经上皮瘤、脑炎、脑梗塞做鉴别；Ⅲ级间变型少突胶质细胞瘤常表现为坏死、囊变、出血、瘤周水肿明显，呈明显不均匀强化，应与胶质母细胞瘤及单发转移瘤鉴别。全面掌握少突胶质细胞肿瘤的影像诊断要点，有助于术前分级诊断和鉴别。

少突胶质细胞肿瘤(oligodendrogliomas,OGS)是成人常见的胶质瘤之一，患病率仅次于星形细胞瘤，肿瘤具有弥漫浸润生长特点，影像表现多样，术前诊断和鉴别存在困难。近年来，有关OGS的较多研究表明，肿瘤的分级、分型与患者对化疗药物的敏感性和预后密切相关，因此术前评估OGS级别意义重大。本文对不同分级OGS的流行病学、病理、影像学表现和鉴别诊断做出梳理总结，旨在提高对该类肿瘤分级诊断的认识。

一、流行病学

1.病因：

OGS起源于神经上皮组织，是成熟少突胶质细胞或未成熟的神经胶质前体细胞的肿瘤转化。WHO将OGS分为Ⅱ级少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma,OD）和Ⅲ级间变型少突胶质细胞瘤(anaplasticoligodendroglioma,AO)。需要特别提出的是，Ⅲ级AO为原发或由Ⅱ级OD进展而来。

2.临床：

OGS占原发性颅内肿瘤的5％~10％，WHOⅡ级OD好发于40~50岁成年人，WHOⅢ级AO平均发病年龄较OD更大，幕上额叶皮层或皮层下白质区是其好发部位。临床表现为头痛、癫痫和局部神经功能缺损。该肿瘤的治疗以手术切除为主，术后应辅以放、化疗。

3.预后：

该类肿瘤的预后与分级有关，也与分子分型相关。2016年新版WHO分型将OGS增加了分子分型，分为异柠檬酸脱氢酶(isocitratedehydrogenase,IDH)突变和1p/19q共缺失型和非特殊类型。伴1p/19q共缺失和IDH1突变分型肿瘤较非特殊类型预后好，放疗效果更显著。

二、病理特点

1.大体标本：

OD和AO均为实性，位于皮层或皮层下白质区的浸润性肿块。肿瘤界限较清楚，质软，呈灰粉色，无包膜，易钙化，AO较OD囊性变和出血更多见。

2.镜下改变：

OD瘤细胞密度中等，细胞核圆居中，大小一致，比正常少突胶质细胞稍大，胞质透亮，呈典型的煎蛋样或蜂窝状特征，核周有空晕，核分裂象少或无。血管结构显示典型的分支状毛细血管网（图1）。细胞增值指数小于5％；AO瘤细胞密度高，异型性明显，核分裂象多，微血管增生，伴或不伴假栅栏样结构的坏死（图2）。肿瘤细胞核圆深染，核周有空晕，局灶性微钙化常见，血管结构以微血管增生为主（图3），也可见分支状毛细血管。

3.免疫组织化学：

少突胶质细胞转录因子2（Olig-2）是OGS特异性的免疫组织化学标志物。胶质纤维酸性蛋白（glialfibrillaryacidicprotein,GFAP）、酸性钙结合蛋白（S-100protein）通常也有表达。

4.分子病理：

依据2016年新版WHO诊断标准对OGS进行分子分型。50％~70％Ⅱ级病例伴1p/19q缺失和IDH1突变；30％~40％Ⅲ级病例伴1p/19缺失；儿科病例中，Ⅱ级肿瘤经常伴IDH阴性和O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)阳性，X连锁α-地中海贫血/精神发育迟缓综合征基因（ATRX）为野生型。

三、影像学表现OGS分为WHOⅡ级OD和WHOⅢ级AO，不同分级的肿瘤影像学表现总结如下。

1.WHOⅡ级OD：

好发于皮层或皮层下白质区，幕上额叶最常见，其次是颞叶，也可发生于顶叶或枕叶，团块状肿物。CT表现为混杂密度（等/低密度），常有结节状、团块状或脑回样钙化，瘤内囊变多见，出血和瘤周水肿少见，可见肿瘤邻近颅骨扩大、侵蚀。MRI表现病灶边界清楚，信号不均匀，T1WI常呈低、等信号（图4），T2WI呈不均匀高信号（图5），信号不均匀是由于钙化、囊变所致。液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈不均匀高信号，扩散加权成像（DWI）扩散不受限或轻度受限。T2*梯度回波（GRE）或磁敏感加权成像（SWI）可显示瘤内钙化，但MRI对钙化的显示不及CT。强化方式呈无强化（图6）或轻度强化，罕见柔脑膜强化。重点强调的是，若在OD未强化区出现新的强化提示存在恶性进展。MR波谱（MRS）表现为胆碱化合物（Cho）峰增高、N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰减低，OD缺乏脂质（Lip）峰/乳酸（Lac）峰，有助于与AO鉴别，2-羟基戊二酸（2-Hydroxyglutarate,2HG）MRS有助于识别IDH突变状态。磁共振灌注加权成像（p