小儿心肌病的分类及病因研究.ppt

6.欧洲心脏病协会(ESC，2008年)提出新的心肌病定义和分类心肌病HCMDCMARVCRCM未分类型家族／遗传性非家族／非遗传性未明确基因缺陷疾病亚型特发性疾病亚型第30页，课件共55页，创作于2023年2月三、小儿心肌病的定义及分类建议---马沛然心肌病HCMDCMRCMARVCLVNC原发性继发性基因突变其它疾病基因突变代谢缺陷病等EFE第31页，课件共55页，创作于2023年2月三、小儿心肌病的定义及分类建议---马沛然心肌病有5个同与不同(1)同一个基因突变可引起不同心肌病变;(2)同一种心肌病可有不同基因突变所引起;(3)同一种心肌病的心脏解剖改变不同;(4)同一种疾病可引起不同的心肌解剖改变;(5)同一种心脏解剖改变可由不同的疾病所引起。第32页，课件共55页，创作于2023年2月四、小儿心肌病类型的研究美国两个地区的调查（18岁，确诊时间1996-1999年，467例）DCM51%HCM42%Other3%Unspecified4%第33页，课件共55页，创作于2023年2月四、小儿心肌病的分类研究澳大利亚的调查（≤10岁，调查时间1987-1996年，314例）DCM58.6%HCM25.5%RCM2.5%Unclassified13.4%第34页，课件共55页，创作于2023年2月四、小儿心肌病的分类研究芬兰的调查（≤20岁，诊断时间1980-1991年，118例）DCM52%HCM37%RCM5%ARVC2.5%Unclassified2.5%第35页，课件共55页，创作于2023年2月四、小儿心肌病的分类研究韩国的调查（≤15岁，诊断时间1998-2006年，277例）DCM66.4%HCM23.5%RCM6.5%Other3.6%(离子通道病、线粒体病各5例)第36页，课件共55页，创作于2023年2月四、小儿心肌病的分类研究日本的调查（≤19岁，诊断时间1999年以前，277例）DCM29.9%HCM66.5%RCM3.6%ARVC(未列入调查)第37页，课件共55页，创作于2023年2月五、小儿心肌病的病因研究JeffreyAT等对美国的新英格兰及中西南地区的调查原发性扩张型心肌病只有34%患儿可以找到病因其中心肌炎占16%神经肌肉疾病占9%家族性扩张型心肌病占5%先天性代谢紊乱占3%畸形综合征占1%许多找不到病因的病例，实际上可能是由亚临床性心肌炎所致第38页，课件共55页，创作于2023年2月五、小儿心肌病的病因研究Anna等报道39.5%能明确病因的DCM心肌炎占13%家族性心肌病、先天性代谢缺陷及基因异常导致的占26.5%心肌病可以独立发病，也可以是全身多器官受累的表现之一。第39页，课件共55页，创作于2023年2月第1页，课件共55页，创作于2023年2月一、小儿心肌病的发病率估计18岁及以下儿童心肌病的年发病率，美国为1.13/10万,与来自芬兰及澳大利亚的报道相似；Arolaetal报道芬兰儿童扩张型心肌病的年发病率为0.34/10万，患病率为2.6/10万；1996～2002年美国两个地区的调查显示，儿童扩张型心肌病的年发病率为0.57/10万，澳大利亚为1.09/10万；国内尚无该病发病率及患病率的报道。第2页，课件共55页，创作于2023年2月二、心肌病的定义及分类1.Goodwin分类（心肌病，1972年）2.世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）心肌病分类(1980)3.世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）心肌病分类(1995)4.心肌病的定义和分类：AHA科学报告(2006)5.美国心脏病协会(2006)推出了新的心肌病定义和分类的专家共识。6.欧洲心脏病协会（ESC，2008年）提出新的心肌病定义和分类第3页，课件共55页，创作于2023年2月1.Goodwin分类（心肌病，1972年）根据心脏解剖、血流动力学及临床表现将原发性（指病因不明）心肌病分为三型：充血型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病第4页，课件共55页，创作于2023年2月2.世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）心肌病分类(1980)原发性心肌病（指病因不明）扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病限制型心肌病致心律失常性右心室心肌病未分类心肌病第5页，课件共55页，创作于2