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多囊肾

目录一、肾脏生理、病理二、定义三、病因四、特征五、临床表现六、中医认识七、分期八、检查九、诊断十、鉴别十一、治疗十二、预防目录

肾脏生理、解剖肾脏是一个泌尿器官，同时又是内分泌器官。

多囊肾外观

多囊肾切面

多囊肾B超图像

定义多囊肾又名Potter(1)综合症，先天性肾囊肿瘤病，双侧肾发育不全综合症，多囊病等，是累及双侧肾脏的遗传性疾病，也是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病，发病率高达1/1000以上，常见的发病率在1/400-1/1000之间，我国目前约有150-300万多囊肾病人。

分型本病临床分两种类型：1.常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；2.常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾的病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即发病，多于数月内死亡。

成人型多囊肾本型患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长，囊肿数目及大小逐渐的增多和增大，多数病例到40-50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状，除累及肾脏外，还可引起肝、脾、胰腺、卵巢等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤等，由于本病可发生于任何年龄，甚至是胎儿，故成人型多囊肾并不准确。

其它真正的、非经父母遗传的、由基因突变而致病的多囊肾，极其罕见。

病因本病确切病因尚不清楚，尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因；另有10%不到患者的基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因；两者基因产物均不清楚，但在起病、高血压出现、以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

病因其中90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因；另有10%不到患者的基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因；两者基因产物均不清楚，但在起病、高血压出现、以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

三大特征肾小球囊内上皮细胞异常增值上皮细胞转运异常细胞外基质异常增多

临床表现肾肿大：两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地坚硬。

临床表现肾区疼痛：常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力劳动，行走时间过长，久站等加剧，卧床后可减轻。肾内出血，结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

临床表现血尿：约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，系囊肿壁血管破裂所致，出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞，尿蛋白量少。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。

临床表现高血压：为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。另外，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

临床表现肾功能不全：个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能衰竭，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

临床表现多囊肝：中年发现的多囊肾病人约半数有多囊肝，60岁以后约70%，且较多囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，另外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室发生率较高。

临床表现另外，还有腰痛，当血块或结石下行时，可表现为肾绞痛，患者可自行发现腹部有一包块，感染（发热、肾区痛）是多囊肾的常见并发症，膀胱刺激征可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现头痛、恶心、呕吐，乏力、体重减轻等。

中医认识多囊肾在中医典籍中无相应记载，亦无对应治法，根据其临床症状特点，多囊肾属于中医“腰痛”、“积聚”范畴。

中医认识多囊肾的形成多因先天禀赋不足，加之劳倦过度，饮食不节，情致不畅，或感受六淫之邪，致肝脾受损，气机失调，造成肝失疏泄，脾失健运，胃失和降，湿浊内停，凝结为痰，痰瘀交阻，脉络不畅，淤血及痰浊搏结于肾，凝聚不散，而成积聚。本病特点为虚实夹杂，以肝脾肾虚为本，水湿，痰浊，淤血为标。

中医认识《灵枢·胀论》：肾胀者，腹满引背，央央然腰髀痛；《灵枢·本藏》：肾大则善病腰痛，不可以俯仰，易伤于邪；

分期多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾常分为5期：1.发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易