第五章教案神经和肌肉系统疾病 第三节 婴儿痉挛症.docx

第五章神经和肌肉系统疾病

序号

5

课时

1

课型

新授课

课题

第三节婴儿痉挛症

教学目标

熟悉婴儿痉挛症的类型和病因，以及处理方法。

了解惊厥患儿应如何护理。

了解婴儿痉挛症的诊断和并发症状。

教学重点

婴儿痉挛症的临床表现。

教学难点

惊厥的护理措施；

教学方法

多媒体；讲授；讨论。

教学准备

多媒体音频素材

教学内容

教学手段

第三节婴儿痉挛症

概述

定义：婴儿痉挛是一种复杂的癫痫综合征，早期可出现反复惊厥。抽搐停止后，可能会出现一些神经系统的症状和体征，如身体发育和智力低下、肢体瘫痪，甚至出现其他类型的癫痫。

病因

(1)产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见病因。产钳助产、胎位异常、头盆比例失调、胎头吸引器吸引、初产妇年龄过大、胎儿过大、产程过长等都会造成产伤。

(2)先天性疾病：染色体异常、脑积水、脑畸形等。

(3)脑部疾病：脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。

(4)羊水吸入：胎儿窒息、脐带绕颈、前置胎盘、胎盘早剥、胎儿窒息、剖宫产等，日后发病率明显升高。

三、临床表现

（1）鞠躬性痉挛：表现为突然全身肌肉短促痉挛，腿和躯干弯曲，双臂向外向前急伸。

（2）点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，面部、前额易出现碰伤。

（3）闪电样痉挛：持续时间很短，只有在发作时受到监视护理的患儿才能发现。非典型性发作为不对称痉挛，头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸展性痉挛，头向后，眼睛向上，伸腿、双腿呈角状。

四、并发症

主要并发症为肢体发育迟缓、智力低下、小头畸形、四肢瘫痪和痉挛性瘫痪。

五、诊断

婴儿良性肌阵挛：类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。

婴儿早期癫痫性脑病：又称大田原综合征，治疗困难，预后很差。

婴儿良性肌阵挛性癫痫：临床少见，1/3的患儿有癫痫家族史。

婴儿严重肌阵挛性癫痫：首次发作多为热性惊厥，持续时间长，以后可有癫痫持续状态。

早发型Lennox-Gastaut综合征（LGS）：临床表现为三联症：癫痫发作（不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等），脑电图为广泛性慢波，精神运动发育迟滞。

六、预防

（1）注意围生期保健。

（2）积极防治高热惊厥、小儿神经系统疾病。

（3）预防生化代谢紊乱。

（4）做好遗传咨询。

七、处理方法

1.治疗

药物治疗

抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作。

一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电；

二是提高正常脑组织的兴奋阈值，减弱病灶兴奋地扩散，防止癫痫复发。

抗癫痫药如：苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药，其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。但有些发达国家，由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用，已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如：加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等，目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。

手术治疗

①脑皮质病灶切除术。

②前颞叶切除术。

③大脑半球皮质切除术。

④大脑联合切断术。

⑤癫痫的立体定位手术治疗。

⑥癫痫的小脑电刺激疗法。经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术，效果显著。

2.护理措施

(1)一般护理：注意睡眠充足，合理饮食，忌食辛辣刺激性食物。

(2)提高患儿的舒适度：注意通风，保持室内空气新鲜，温湿度适中，尽量减少刺激，营造安静的环境，各种治疗护理操作应尽可能集中完成，并为孩子预留足够的休息时间。

(3)病情观察：加强检查，密切观察病情变化，床边设置床档，准备急救用品和药品。

(4)用药护理：注意观察用药效果及不良反应。

①家长要及时向医生反映孩子的不良情况，早诊断、早治疗，尽快选择抗癫痫药物，听从医生的建议，不要随意加、减、停药，定期门诊复查，癫痫治疗需要长期坚持，切不可停药治疗。

②在用药初期，家长要注意每2~3周带孩子到医院随访一次，然后每3~6个月复查一次。同时，要密切关注药物的毒性作用，定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规，一旦发现异常，及时采取相应措施。

3.预后

本病的预后很差。持续性癫痫患儿在5岁时多转为其他类型癫痫，其中隐源性癫痫占68%,症状性癫痫占15%。32%的隐源性癫痫和85%的症状性癫痫患者有智力低下和其他类型的癫痫。30%的症状性患者可进展转变为Lennox-Gastaut综合征。

病因拓展：

⑤各种\t/item/%E5%A9%B4%E5%84%BF%E7%97%89%E6%8C%9B%E7%97%87/_blank脑炎、\t/item/%E5%A9%B4