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中枢神经系统脱髓鞘疾病

[单项选择题]

1、西方人的MS以脑干病损为主，而东方人MS最常见的病损部位是（）

A.脑干

B.大脑半球

C.脊髓

D.视神经和脊髓

E.小脑

参考答案：D

[单项选择题]

2、MS患者在过热或锻炼时可诱发一侧视物模糊、奇痒和肢体无力等症状，是

因为（）

A.过热和锻炼使患者能量消耗过多

B.失髓鞘的神经纤维的传导对温度的升高极为敏感，是一种温度诱发现象

C.过热和锻炼使患者出汗增多，汗盐刺激所致

D.MS患者存在汗腺的抑制，过热和锻炼时排汗障碍所致

E.以上都不是

参考答案：B

参考解析：MS具有温度诱发的特点，通过热或是锻炼可诱发一侧视物模糊

（Unhoff现象）、奇痒和肢体无力等症状。实验证明失髓鞘神经纤维的传导对

温度的升高极为敏感，仅提高0.5℃可阻断某些纤维的传递。说明髓鞘脱失和

髓鞘再生区对细微代谢及环境变化极度敏感。吸烟、虚弱和环境温度等可造成

神经功能的短暂恶化，有时很易与疾病的复发相混淆，但此时往往不伴有CNS

炎症变化的证据。

[单项选择题]

3、下列疾病中神经系统脱髓鞘不明显的是（）

A.缺氧性脑病

B.Binswanger病

C.单纯疱疹病毒性脑炎

D.进行性多灶性白质脑病

E.脊髓亚急性联合变性

参考答案：C

[单项选择题]

4、下列关于中枢神经系统脱髓鞘病因叙述不正确的是（）

A.缺氧性脑病由于慢性缺氧

B.Binswanger病因慢性缺血

C.脊髓亚急性联合变性因维生素B缺乏

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D.热带痉挛性截瘫因逆转录病毒所致

E.进行性多灶性白质脑病是由于免疫缺陷患者细菌感染

参考答案：E

[单项选择题]

5、关于MS眼部症状体征叙述不正确的是（）

A.约半数患者有视力障碍，多从一侧开始，发病较急

B.其视力障碍亦有缓解-复发的特点，常于数周后开始改善

C.后期可有神经萎缩，并约半数遗留颞侧视神经乳头苍白

D.核间性眼肌麻痹的特征性表现是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对侧眼球

外展受限且伴有粗大眼震

E.少数患者可因动眼神经、外展神经及其髓内径路受累而出现个别眼肌麻痹

参考答案：D

[单项选择题]

6、关于MS的发作性症状叙述不正确的是（）

A.多见于复发和缓解期，极少以首发症状出现

B.卡马西平通常对控制发作无效

C.最常见的构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光和阵发性瘙

痒，可发生上肢关节的屈曲性张力障碍性痉挛，伴下肢伸直

D.球后神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状，常是确诊病例的特征性表

现

E.2%～3%的患者有一次或反复的儿性发作

参考答案：B

[单项选择题]

7、MS患者CSF检查不会出现的结果是（）

A.单核细胞轻度增高，蛋白轻度增高

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B.细胞数50×10/L

C.CSF-IgG指数0.7，CNS4hIgG合成率增高

2

D.CS寡克隆IgG带（oligoclonalbands，OB）阳性

E.可检出MBP、PLP、MAG、MOG等抗体

参考答案：B

[单项选择题]

8、关于大脑淋巴瘤叙述不正确的是（）

A.MRI可显示脑室旁类似MS的病灶

B.CNS病变呈多发性

C.病程可有复发性

D.对类固醇皮质激素治疗无反应

E.CSF中寡克隆IgG带阴性

参考答案：D

[单项选择题]

9、关于MS和神经白塞病（Behcetdisease）的鉴别诊断错误的是（）

A.神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害

B.神经白塞病也可呈缓解与复发的病程，且在不同时期可有神经系统多部位受

累的表现

C.两者CSF都可有细胞数轻度增高，蛋白轻中度增高

D.两者病变在MRI上均表现为长T长T信号，因此MRI在鉴别上意义不大

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E.神经白塞病DSA可显示大脑前、大脑中动脉狭窄和血栓形成

参考答案：D

参考解析：多发性硬化主要表现为中枢神经系统的脱髓鞘改变，所以其异常信

号多位于侧脑室周围、半卵圆中心等处，典型者病变沿神经纤维走向分布，脑

干、小脑和脊髓处的白质也可受累，皮质病变多不明显；神经白塞病的基本病

变是颅内小血管损害，CNS各部位均可受累，临床可分为脑膜脑炎型、脑干

型、脊髓型、周围神经型、小脑型、