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补体系统

01组演绎：王呈丹补体系统各成分的发现补体的生物学功能补体系统的异常与疾病补体系统是天然免疫（Innateimmunity）的重要组成部分。

天然免疫系统分子：

主要：补体系统，急性期蛋白，

细胞因子；

其它：胃酸、蛋白溶解酶（泪，唾

液、血浆、组织液中），乳

酸和脂肪酸（汗液）等。JulesBodet(1870-1961),DiscovererofComplement1894Bordet发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56°C30min阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。Ehrlich在同时独立发现了类似现象，将其命名为补体（Complement）Ferrata等（1907）通过新鲜血清在水中透析的实验发现了C1和C2，并且这一研究同时说明了补体不是单一成分，至少两种。Ritz等（1912）发现眼镜蛇毒可使新鲜的血清丧失溶细胞活性，这一失活现象并非由C1和C2引起的，于是确定了补体的第三种成分——C3。Gorder等(1926)从用氨处理的新鲜血清丧失溶细胞活性的实验中，发现了补体的第四种成分——C4。进入60年代后，由于蛋白质分离分析技术的发展，逐步地分离纯化了补体的各种成分，并证明C1包括C1q、C1r、C1S三种成分；C3包括C3、C5、C6、C7和C9等6种成分。至今已了解到补体系统由20多种成分组成，是一个极为复杂的酶体系。

补体的生物学功能主要包括：MAC的生物效应；活化补体片段的生物效应。(一)MAC介导的生物学效应---细胞裂解作用补体系统活化?膜攻击复合物MAC?溶解靶细胞（如：奈氏细菌等G阴性菌，异型红细胞等）。实际意义：A.抗感染；B.自身免疫病。(二)补体活化片段介导的生物学作用1.调理作用2.免疫复合物清除作用3.炎症介质作用4.免疫调节作用临床表现主要相关的缺陷补体成分次要相关的缺陷补体成分遗传性血管神经性水肿C1INH严重顽固性皮肤损害C1q反复发作性细菌感染C3，I因子C1r，C1q免疫复合物性血管炎（包括肾炎）C1q，C1r，C4，C2C3，C5反复发作性革兰氏阳性球菌感染C5，C6，C7，C8系统性红斑狼疮CR1补体缺陷的临床表现补体与炎症性疾病补体在活化过程中产生的片段具有一些新的生物学活性，其中C5a，C3a，C4a具有过敏毒素效应，C5a具有趋化活性，这些片段在促进炎症反应中起重要作用，因而在一些炎症相关的疾病中，补体起重要的病理作用，包括自身免疫病、心血管疾病、感染过程中的炎症性组织损伤、超急性移植排斥等。在这些情况下，通过抑制补体有可能受到治疗疾病的效果补体与器官移植的超急性排斥目前研究结果表明，超急性移植排斥的主要原因是补体系统的全身性激活，导致对机体自身的广泛性组织损伤，产生致命的后果。目前在临床前研究的解决方案是：（1）利用补体抑制剂如可溶性CR1进行药物治疗；（2）考虑应用转基因技术解决这一问题。目前已开展了CR1、DAF、CD59、MCP等膜表面补体调节蛋白转基因猪的实验研究，将这些人类基因在胚胎期转入猪胚胎细胞后，使其发育成含有人类基因的转基因猪，将其器官移植至灵长类动物后，由于补体调节蛋白对补体的抑制作用，可有效阻止超急性移植排斥的发生，使移植的器官存活时间明显延长。——小组成员：063王晶陈丁何丹

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