非结核分枝杆菌病临床病例讨论课件.pptVIP

患者青年男性，病程可以分为2个阶段，第一阶段突出表现为皮疹和发热，皮疹为典型Gotron征，发热为中低热，外院诊断“皮肌炎”，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效;第二阶段自左足趾破溃起，之后出现腹股沟肿物及寒战、高热。辅助检查:CK轻度升高，肌电图基本正常，皮肤活检为血管炎样皮疹，ANA(+)1:140，胸部高分辨CT提示肺间质病变。诊断考虑:(1)皮肌炎:患者病程中有典型的Gotron征，肌酶升高，肺间质纤维化，支持该诊断;但患者无肌痛、肌无力。第二阶段的发热似乎不好用肌炎活动来解释，外院也曾考虑肌炎活动而增大激素用量，但并无显著效果。(2)感染:患者发热，白细胞不高，骨穿提示感染骨髓象，有左足皮肤溃烂、腹股沟痛性包块，B超提示低回声，抗生素治疗有效。因此在病程第二阶段，感染的可能性较大，尤其注意可能引起肉芽肿性感染的结核杆菌、奴卡菌、放线菌、非结核分枝杆菌等。可行足部皮肤破溃处分泌物培养及腹股沟包块活检。口腔有白斑，应警惕真菌感染。患者有肺间质病变，要注意有无合并感染，应留痰培养。(3)合并其他结缔组织病:患者近期病情加重，是否合并有系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎(如可能引起肉芽肿样病变的wegenar肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎Churg一Stranss综合征等)等，但均无相关证据。(4)肿瘤:皮肌炎患者合并肿瘤较常见，肿瘤可导致发热。皮肌炎合并的肿瘤多为实体瘤，有鼻咽癌、淋巴瘤、卵巢癌、结肠癌、肺癌等。经第一阶段检查，原发病活动的证据不多，免疫指标均阴性，血沉偏快并无特异性意义;也没有找到合并其他结缔组织病或实体肿瘤的证据，虽然腹股沟淋巴结肿大还需进一步除外淋巴瘤，但患者为明显肿大的痛性淋巴结，并不支持淋巴瘤。因此，感染的可能被放在首位。患者淋巴结肿大呈慢性过程，最初发热不明显，不支持普通细菌感染。患者有糖皮质激素及免疫抑制剂使用史，T细胞亚群也证实CD4+细胞计数明显减少，T细胞免疫功能明显减低，可能会有条件致病菌机会性感染的存在。因此，诊断的重点放在了真菌、细菌以及其他特殊病原体的感染上。(1)真菌及特殊细菌感染的支持点:患者免疫紊乱，长期发热，应用过多种抗生素，且皮肤破溃处分泌物培养出了白色念珠菌，可能存在真菌感染，但用氟康唑治疗无效，应考虑非念珠菌属真菌。能够在皮肤和皮下组织形成肉芽肿，伴有瘘管形成、皮肤破溃、淋巴结肿大的真菌及特殊细菌有足肿菌(如马杜拉足肿菌、波士足肿菌等)、放线菌、巴西奴卡菌等，仍需进一步寻找证据。(2)结核感染:患者PPD皮试阴性，但不能排除结核，关键是找到病原学证据。(3)混合感染:特殊感染基础上合并普通细菌感染，虽然我们尽量用一元论解释病情，但对此患者不能不考虑到多种病原的存在。因此，腹股沟包块的性质成了诊断的重点，而下一步首先应行腹股沟包块病理活检。根据病原学及药敏结果针对性联合使用多种强效抗生素后，患者病情并没有期待中的好转，而是继续加重，颈部查体及CT所见多发淋巴结肿大提示感染似由腹股沟淋巴结病原菌播散所致，加之肺部表现、心包积液，似乎并不能用发现的细菌学证据解释。需再次慎重考虑结核感染的可能性，并应尽量获取病原学支持。既已由病理明确诊断为结核，为何在使用抗结核药物后病情仍无明显改善?抗结核治疗的确起效不会太快，但患者目前的状况是否允许继续等待?或仍有其他尚未发现的问题存在?之前的抗菌治疗已经覆盖普通细菌、真菌及结核，而其他感染如病毒、寄生虫等，免疫低下者均可因此致命，故下一步应在抗结核治疗继续进行的同时，立即寻找其他证据。此时患者体温高峰下降到38℃，呼吸困难缓解，一般状况改善。考虑非结核分枝杆菌生长速度明显较结核杆菌快，且结合本例患者用五联抗痨治疗的同时，仍新出现心包积液、胸腔积液、纵隔内淋巴结肿大等情况，因此非结核分枝杆菌感染的可能性更大。非结核分枝杆菌对利福平、异烟阱、吡嗪酰胺欠敏感，对利福喷汀、乙胺丁醇、阿米卡星、克拉霉素及喹诺酮类抗生素敏感，故在原有治疗的基础上加用利福喷汀、克拉霉素治疗。乳糜胸的出现，考虑为非结核分枝杆菌造成纵隔淋巴结肿大，压迫胸导管而导致其阻塞、破裂与渗漏。为此，需限制脂肪摄人，予低脂饮食。非结核分枝杆菌病

（临床病例讨论）

地点：门诊五楼电教室患者男，21岁。因皮疹6个月，左拇趾皮肤破溃伴间断发热3个月于2005一12一28入院。患者6个月前无诱因突然出现双肘部伸侧、双手掌指关节(MCP)及近端指间关节(PIP)伸侧、双眼内眦旁皮肤鲜红色红斑，伴瘙痒，其他部位无皮疹;同时出现双膝、双躁、双腕、双肘关节疼痛，无明显红肿，但有双手肿胀、晨僵;伴发热，体温最高为38℃，无寒战、盗汗，无肌痛、肌无力、胸闷、四肢麻木等症状。曾于当地医院查肌酸激酶(CK)236U/L，血沉(ESR)28