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骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始
细胞过多（MDS-RAEB）临床路径
（2011年版）
一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多
（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，
科学出版社，2008年，第三版）、《WorldHealthOrganization
ClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsof
HaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008）、NCCNclinical
practiceguidelinesinoncology:myelodysplastic
syndromes(V.2.2010)。
诊断标准:
1.RAEB-Ⅰ:
（1）外周血:
①血细胞减少;
②原始细胞5%;
编辑版word
③无Auer小体;
④单核细胞l×l0/L。9
（2）骨髓：
①1系或多系发育异常；
②原始细胞5%–9%；
③无Auer小体。
2.RAEB-Ⅱ
（1）外周血：
①血细胞减少；
②原始细胞5%–19%；
③有或无Auer小体；
④单核细胞l×l0/L。9
（2）骨髓：
①1系或多系发育异常；
②原始细胞10%–19%；
③有或无Auer小体。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技
术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主
编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生
编辑版word
出版社，2010，第二版）、NCCNclinicalpracticeguidelinesin
oncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010)。
首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统
（IPSS）（见表1）进行预后分组。
表1评价MDS预后的国际积分系统（IPSS）
评分值
预后相关变量
00.51.01.52.0
骨髓原始细胞
55-10-21-30
(%)
核型好中等坏
细胞减少0/12/3
1.不同危险组的积分：
（1）低度：0；
（2）中度：-1，0.5–1.0；
（3）中度：-2，1.5–2.0；
（4）高度≥2.5。
2.核型：
（1）好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y，
del(5q),del(20q)；
（2）不良、复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常；
（3）中等，介于二者之间。
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3.细胞
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