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弥漫性大B细胞淋巴瘤(2024年版)--第1页
弥漫性大B细胞淋巴瘤
一、概述
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的
侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占到全部非霍奇金
淋巴瘤的25%。具有很大的异质性，2016年WHO分类中列出了下列
弥漫大B细胞淋巴瘤亚型：
非特指型
o
生发中心B细胞亚型
▪
活化B细胞亚型
▪
无法分类
▪
富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤
o
原发纵隔大B细胞淋巴瘤
o
血管内大B细胞淋巴瘤
o
原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
o
原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型
o
EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型
o
慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
o
还存在交界性的淋巴瘤亚型：
1
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高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC和BCL2和/或
BCL6重组，及高级别淋巴瘤非特指性。
B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL和经典
霍奇金淋巴瘤。
二、诊断及鉴别诊断
(一)临床表现
1.症状：淋巴结（累及淋巴结）或结外（累及淋巴系统外的
器官或组织）症状：任何淋巴结外部位都可能累及。患者通常出现
进行性快速肿大无痛性肿物，颈部或腹部多见，大多数患者首次就
诊时即为疾病晚期；真正的局部孤立性疾病不常见。淋巴结外累及
根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系
统、骨骼。也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。
可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征，是肿瘤细胞内容
物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中，引起电解质和代谢失
衡，伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发
作和死亡。
2.体格检查：可触及相应部位淋巴结肿大（通常在颈部、腋
窝或腹股沟）；发热（＞38℃）；不明原因的体重减轻（B症状；
定义为6个月内体重减轻10%）；肝大；脾大。
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3.病理学检查：确诊DLBCL，需要进行病灶部位的活检，可以
通过手术切除淋巴结或结外组织获得标本。并对肿瘤进行显微镜下
形态学和免疫组化分析，确定弥漫大
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