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支气管扩张症诊治专家共识--第1页
支气管扩张症诊治专家共识
一、前言
支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，
导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、
咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义
上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管
扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表
现的支气管扩张不在本共识讨论之列。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，
由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，
严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包
括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文
献也为数寥寥。
国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005
年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”中曾涉
及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维
化支气管扩张指南”，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必
要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大
家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。
二、流行病学
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症
的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病
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率约为100/10万，美国18~34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及
以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚
未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症
的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管
扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行
病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流
行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的
流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT
检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~30%
的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可
达50%。
三、发病机制
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少
见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻
塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等
也可引起支气管扩张。
1．支气管先天发育不全：
(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）：患者先天性
支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨
大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组
织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合征（Marfan’
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ssyndrome）：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气
管扩张，常
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