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中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴

瘤的诊断与治疗指南（2022年版）

近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴

瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗领域取得了

巨大进展。为提高我国临床医师对CLL/SLL的诊断、鉴别诊

断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、

中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组

组织相关专家对中国CLL/SLL的诊断与治疗指南（2018年版）

进行了修订，制订了本版指南。

一、定义

CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫

表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在

外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断

1．诊断：

达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细

胞计数≥5×109/L，且持续≥3个月（如具有典型的CLL免

疫表型、形态学等特征，时间长短对CLL的诊断意义不大）；

②外周血涂片特征性地表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显

著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚

集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及

幼稚淋巴细胞≤55%；③外周血典型的流式细胞术免疫表型：

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CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表

面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b的表达水平低

于正常B细胞（dim）。流式细胞术确认B细胞的克隆性，

即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ3∶1或0.3∶

1）或25%的B细胞sIg不表达。SLL与CLL是同一种疾病的

不同表现，约20%的SLL进展为CLL。淋巴组织具有CLL的

细胞形态与免疫表型特征，确诊必须依赖病理组织学及免疫

组化检查。临床特征：①淋巴结和（或）脾、肝肿大；②无

血细胞减少；③外周血单克隆B淋巴细胞5×109/L。CLL与

SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则

主要累及淋巴结和骨髓。LuganoⅠ期SLL可局部放疗，其

他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。

单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）：指健康个体外周血

存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准：①B细胞克隆

性异常；②外周血单克隆B淋巴细胞5×109/L；③无肝、

脾、淋巴结肿大（淋巴结长径1.5cm）；④无贫血及血小

板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病（CLPD）的其他临床症状。

根据免疫表型分为3型：CLL样表型、不典型CLL样表型和

非CLL样表型。对于后两者需全面检查，如影像学、骨髓活

检等，以排除外周血受累的非霍奇金淋巴瘤。对于CLL样表

型MBL，需根据外周血克隆性B淋巴细胞计数分为低计数

MBL（克隆性B淋巴细胞0.5×109/L）和高计数MBL（克

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隆性B淋巴细胞≥0.5×109/L），低计数MBL无需常规临

床随访，而高计数MBL的免疫表型、遗传学与分子生物学

特征与Rai0期CLL接近，需定期随访。

2．分期及预后：

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