关于先天性先心病常见问题解答.pdf

关于先天性先心病常见问题解答

关于先心病的常见问题解答

1父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？

先天性心脏病的发作机制比较复杂，目前尚没定论，但广泛观点指出就是遗传和环境

因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。据有关资料了解纯粹遗传占到8%，纯粹

环境占到2%，遗传和环境相互作用占到90%。未知的危险因素包含：分娩早期的病毒感染，

海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的炎症，胎儿承压，胎儿早期先兆流产，糖尿病、低血钙，

放射线和细胞毒性药物在胎儿早期的应用领域，母亲年龄过小等。至于遗传方面，先天性

心脏病具备一定程度的家族发作趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病就是由多个基因

与环境因素相互作用所构成的理论，可以说道父母亲存有先天性心脏病，并无法轻易引致

子女患病。一般来讲亲属中存有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率下降3倍(3%)，

两个成员患病则机率下降为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性

下降至50%。

2患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？

对于罹患左向右分流型先心病的患儿，例如室间隔坏死、房间隔坏死、动脉导管

F83E43Se等，因心内或大动脉水平存有左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，

引致体循环血量较正常增加，进而影响全身器官血液供应，因此引致生长发育受到限制。

对于紫绀型先心病患儿，因全身高热显著，因此生长发育可以受到影响。

3先心病能自愈吗？不手术行吗？

对于直径大于5mm、坐落于膜周或肌部的室间隔坏死，恶病质孔型房间隔坏死，及直

径大的动脉导管F83E43Se均存有自愈的可能将，可不急于手术，但前提条件就是该种心

脏畸形的存有对患儿的生长发育等未导致显著的影响。因此，建议家长在等候的过程中必

须定期复查，目的存有二：一就是检测坏死的大小有没有增大的趋势，二就是观测与否存

有心脏减小、肺动脉压力升高的并发症发生。对于坏死大小并无增大趋势、肺动脉压力逐

步升高的患儿则并无进一步等候的意义，须要尽早手术。大约存有1/2的先心病患儿因轻

微心脏畸形死去于长大后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段发生反反复复呼吸道病

毒感染、发育障碍。轻者早期也可以无症状，但心前区杂音的存有将影响患儿的升学及劳

动力，若不化疗，最终将可以引致肺动脉高压，心脏不断扩大，心力衰竭，有的

mammalian内膜炎、栓塞、病变、高血压，损害生命，并给家庭增添精神、经济上沈重的

经济负担。

4什么时间手术合适？

对于先天性心脏病的化疗，年龄因素的考量就是一方面，更主要的还是根据炎症类型、

病情发展和对孩子发育状况的影响等综合考量。在这个问题上，一定必须遵从专科医生的

建议。先心患儿诊断后，有些家长指出孩子年龄太小经不起手术创伤，还是等孩子年龄大

些再颁布手术比较安全，因此错失良机病情，丧失了手术良机，导致终身惋惜。

随着现代医学技术的发展，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定，应根据病人的

具体病情而定，尤其是一些复杂的先天性心脏病，对这些患儿来说生命和治疗时机是以

“小时”计算，如完全性大动脉转位，出生后就必须手术，否则孩子会突然发生夭折，或

丧失矫治手术的机会。除了完全性大动脉转位等复杂的先心病，有些患儿的生命以“月”

计算，如患有大

的室间隔坏死，如果不及时做手术，可以因为反反复复心力衰竭、肺部病毒感染，影

响孩子的发育，还可以出现轻微肺动脉高压，而丧失手术机会。另外例如罹患法乐四联症

的患儿，轻微高热可以影响孩子关键脏器功能，甚至一次轻微的高热发作，就可能会损害

患儿生命。此外，有些疾病对患儿的影响则以“年”排序，例如直径0.5厘米以下的室间

隔坏死、房间隔坏死等，对患儿的生长和发育影响大，可以暂予以手术化疗，但必须定期

观测、遵从专业医生的建议，根据患儿的生长发育情况、疾病情况择期手术化疗。

5先心病早期有什么症状？

因畸形的复染程度和年龄等而各不相同，轻型的先天性心脏病可以并无特定症状，生

长发育正常，仅在体格检查时在左胸部辨认出坚硬嘹亮的杂音。常用的临床表现包含：

青紫：青紫是青紫型先天性心脏病(如大血管错位，法乐氏四联症等)的突出表现。可

于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明

显。而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫，只

是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现

持