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201404Burkitt淋巴瘤(胡建达组)--第1页
Burkitt淋巴瘤/白血病(BL)诊疗规范
Burkitt淋巴瘤/白血病(BL)是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,属于成
熟B细胞肿瘤范畴,临床表现因处于淋巴瘤阶段或白血病阶段(即
FAB分型的L3)而有所不同。现在,鉴于细胞遗传学和分子学的特征,
WHO将将其定为同一疾病,该病的特征是t(8;14)(q24;q32)引起的
c-Myc过表达。近年来高强度的联合化疗、中枢神经系统的预防鞘注
及支持疗法的改善,使治疗成功率明显提高,特别在青少年病人,甚
至可以达到治愈。Burkitt淋巴瘤/白血病的预后不良因素包括:年
龄偏大、疾病晚期(III期以上)、体能状况差、骨髓受累(尤其是外
周血出现原始细胞)或中枢神经系统受累、LDH增高等。
一、诊断要点
(一)临床表现
1.地方性Burkitt淋巴瘤
儿童发病率高,肿瘤常累及颌骨和面部骨(眼眶),造成面部畸形。
EBV感染几乎见于所有病人
2.散发性Burkitt淋巴瘤
发病率低,主要见于儿童及青少年。肿瘤主要累及腹部,也常
累及乳房及淋巴结,骨髓受累提示预后不良。
3.免疫缺陷相关性Burkitt淋巴瘤
主要见于HIV感染患者,也可见于异基因移植后患者和先天性免
疫缺陷患者。症状与地方性Burkitt淋巴瘤相似。
4.B症状:发热、盗汗、体重减轻。
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(二)实验室检查:
血常规可有一系或全血细胞减少。或呈白血病的特征改变。部分
常有高尿酸和高LDH,骨髓受累时是预后不良信号。部分患者可检测
到EBV或HIV感染。
(三)病理组织学检查:为确诊本病主要依据。
(1)典型Burkitt淋巴瘤(BL)细胞增殖率高,自发凋亡率高,组
织学呈所谓“满天星”图像。
(2)BL细胞免疫分型:表达B细胞相关抗原:CD19、CD20、CD22和
CD79a,共表达CD10、bcl-6、CD38、CD45、Slg,不表达CD5、CD23、
bcl-2、CD138或TDT等。Ki67+95%。
(四)细胞遗传学:BL细胞染色体异常包括:t(8;14)(q24;
q32);t(2;8);t(8;22)
-MYC/IgH改变或较少见的(p12;q24)-Ig/MYC(q24;
q11)-MYC/Ig。
二、分期诊断
参照AnnArbor分期。
三、危险分组
1.低危组:LDH正常;腹部肿块完整切除;腹部外肿块直径10cm。
2.高危组:除低危组外。
四、鉴别诊断
需与弥漫大B细胞淋巴瘤、前体B淋巴母细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤
等鉴别。
五、治疗
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1.CHOP方案不适合本组疾病的治疗。建议参加临床试验方案,包括
大剂量化疗+自体造血干细胞或异基因造血干细胞解救。
2.Burkitt淋巴瘤/白血病患者诊断后应进行预治疗,以防止肿瘤溶
解综合征的发生。预治疗方案:糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)
口服或静脉用,连续3(5)天。可以和环磷酰胺(CTX)联合应用
(200m
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