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多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)重点内容

多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其

病变具有时间多发与空间多发的特征。

在过去的10年中，MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新，新的疾病修

正治疗药物也为治疗策略提供了更多选择。

中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、参考国际共识和指南、结合国情、反复讨论，对中国MS患者提出了诊断、

鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。

MS的疾病分型

结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下。

1.临床孤立综合征(CIS)

指患者首次出现CNS炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续24h,且为单相临床病程，类似于MS的1次典型临床发作，为单时

相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。

2.复发缓解型MS(RRMS)

病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。

80%~85%的MS患者疾病初期表现为本类型。

3.继发进展型MS(SPMS)

约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的。至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功能障碍评分结合

临床及影像资料综合得出的回顾性结论。

4.原发进展型MS(PPMS)

10%~15%的MS患者残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加

重，病程大于1年。

MS的诊断

MS的诊断遵循2017版McDonald诊断标准。

2017年版McDonald诊断标准

临床表现

22次发作；有≥2个以上客观临床证据的病变

诊断MS所需辅助指标

无

≥2次发作；1个(并且有明确的历史证据证明以往的发作涉及特定解剖部位的一个病灶*

≥2次发作；具有1个病变的客观临床证据

无*

通过不同CNS部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发

1次发作；具有≥2个病变的喜观临床证据

有1次发作；存在1个病变的喜观临床证据

提示MS的隐匿的神经功能障碍进展(原发进展型MS)

通过额外的临床发作或MRI检查证明了时间多发，或具有OCB的证据-

通过不同CNS部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发，并且通过额外的临床发作，或MRI检查证明了时间多发或具有OCB的证据

疾病进展1年(回顾性或前瞻性确定)同时具有下列3项标准的2项：(1)脑病变的空间多发证据；MS特征性的病变区域(脑室周围、皮质/近皮质或幕下)内≥1个T2像上病变；(2)脊髓病变的空间多发证据：脊髓≥2个T2像上病变；(3)脑脊液阳性(等电聚焦电泳显示OCB)

注：如果患者满足2017年McDonald标准，并且临床表现没有更符合其

他疾病诊断的解释，则诊断为多发性硬化(MS);如有因孤立综合征(CIS)

怀疑为MS,但并不完全满足2017年McDonald标准，则诊断为可能的MS;如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除MS诊断。a基于客观的2次发作的临床发现作出诊断是最保险的。在没有记录在案的客观神经系统发现的情况下，既往1次发作的合理历史证据可以包括具有症状的历史事件，以及先前炎性脱髓鞘发作的演变特征；但至少有1次发作必须得到客观结果的支持。如没有神经系统残余客观证据，诊断需要谨慎。b不需要额外的检测来证明空间多发和时间多发。除非磁共振成像(MRI)不能完成，否则所有考虑诊断为MS的患者均应该接受脑部MRI检查。此外，临床证据不足而MRI提示MS,具有典型CIS以外的表现或具有非典型特征的患者，应考虑脊髓MRI或脑脊液检查，如果完成影像学或其他检查(如脑脊液)且结果为阴性，则需要谨慎作出MS诊断，并且应该考虑其他可替代的诊断。c尽管脑脊液特异性寡克隆区带

(OCB)阳性本身并未体现出时间多发，但可以作为这项表现的替代指标。

CNS:中枢神经系统

MS的治疗

1.治疗原则

MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安

全的前提下尽快达到治疗目标。

2.治疗目标

全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据(NEDA),主要指标包括：临床复发(年复发率)、CD