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2024自身免疫性胰腺炎的临床诊治分析

摘要

目的

探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床表现、诊断鉴别和治疗。

方法

的17例AIP患者的临床资料。

结果

为胰腺弥漫性或局限性肿大，部分伴有胰管或胆管的扩张。14例患者

结合临床表现、影像学检查、实验室检查、穿刺病理确诊，3例术后

病理证实。14例患者应用激素治疗后临床症状、影像学表现明显好转，

2例患者影像学好转后自行停药，其中1例复发，再次应用激素有效。

结论

AIP累及胰腺导致炎症反应，累及胆管可引起胆道狭窄继而出现黄疸，

糖皮质激素对大多数患者治疗效果良好。

和发病率较低，最常见的是IgG4相关性自身免疫性胰腺炎

患者的临床表现无明显特异，但可以观察到肿大的胰腺和不规则的胰

管狭窄，组织病理学检查显示大量淋巴细胞浸润和胰腺组织纤维化。

免疫组化可见大量IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润。本研究对苏州

大学第一附属医院近年来诊治的有完整临床及随访资料的17例AIP

患者的临床特征进行回顾性分析。

临床资料

一、一般资料

患者的资料，包括临床表现、血清学检查(包括CA19-9、IgG4、肝

组织病理学检查以及治疗情况。纳入标准：(1)随访时间至少3个

月。(2)病史资料真实准确。(3)符合2011年国际共识诊断标准

患者的胰腺外器官表现、影像学表现、实验室检查、激素治疗效果、

病理结果5个方面进行综合判断，重点强调了影像学表现在疾病诊断

中的重要性，如患者有典型的胰腺弥漫性增大伴有延迟强化的影像学

表现，且有IgG4水平大于正常值上限的2倍或胰腺外受累证据即可

诊断。如影像学表现不典型，则必须结合实验室检查、病理学结果，

并且激素治疗后复查CT或MRI提示胰腺或胰腺外病变明显好转，方

可排除胰腺癌做出诊断。

排除标准：(1)病历资料不能完整收集者；(2)随访时间3个月；

(3)严重的多器官功能衰竭者；(4)非原发性胰腺炎患者。所有患

者均查阅病史资料，通过电话进行随访调查，了解患者的治疗进展与

复发情况。符合纳入标准的共20例，其中1例家属不愿配合，1例

AIP合并多脏器衰竭患者失访，1例患者资料缺失。17例患者取得长

期随访。均为AIPI型病例，女5例，男12例，男女比例2.4:1。

均考虑为胰腺占位可能。8例患者出现梗阻性黄疸(47.1?腹痛

腹胀和食欲减退各1例(5.9???所有患者随访时间3~18个月，中

位随访时间6个月。3例患者选择手术治疗。其余非手术治疗患者中，

不全。

二、实验室检查结果

中位数136μmol/L,全部以直接胆红素升高为主。氨基转移酶升高

数177U/L。

三、影像学表现

所有患者均行CT检查，5例行MRCP检查，均表现为胰腺弥漫性或

局限性肿大。8例显示胆总管扩张，胆总管胰腺段狭窄；4例显示主

胰管扩张；3例为胆总管扩张合并胰管扩张。

四、病理学检查

量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，未发现细胞异性增生，高度符

合AIP改变(图1)。3例术后患者标本病理示：炎性细胞浸润，以

淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润为主，考虑符合AIP。

图1超声穿刺病理结果1A:导管上皮局部环死组织中见少量游离操上皮HE×40;1B:膜腺组织辣泡萎端，纤难组织增生，另见少量游离

导管上皮细胞团HE×40;1C:渗出中见数在中性粒细胞及少量淋巴细胞HE×40;1D:导管周围大量IgG4阳性浆细胞(30个/高倍视

野)免疫组织化学染色×40

五、治疗方法及结果

对于非手术患者的治疗，治疗方案为激素初始剂量0.5~0.6

即减少至5mg/d后再巩固治疗半年到1年。2例未行维持期治疗，

影像学好转后自行停药。14例应用激素治疗均有效(图2),其中1

例复发，再次应用激素有效。3例手术治疗的患者，2例复发，其中1

例近3个月反复发作。

图2AJP患者数素治疗9个月后与治疗前CT易像学对比，可见激素油疗后满课肿块明意催小2A:治疗前；2B;油疗后

讨论

AIP是一种少见的与自身免疫因素相关的慢性胰腺炎，临床及影像学

表现通常与胰腺恶性肿瘤相似。其分型有两类[1]:I型AIP,也称

为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，平均诊断年龄为50岁[2],男性的发

点是多器官受累，而且胰腺以外的器官受累比2型更为普遍。Ⅱ型

AIP患者通常年龄较轻，且缺乏全身系统受累或IgG4升高表现，与

炎症性肠病有关[4],大多数为溃疡性结肠炎，而较少数则是克罗恩

要探讨I型AIP。

AIP可影响全