成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2024年版全文).pdf

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南

（2020年版全文）

一、概述

原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）

是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小

板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，

国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发

群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状

血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦虑

表现。ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细

胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016

年对成人ITP诊治的中国专家共识进行了4次更新，2018年发布了中国

成人ITP治疗指南。ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均

对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。结合国内临床研究进展及实

际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人

ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床

指导。

二、诊断要点

ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询

问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：

1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形

态无明显异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成

熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴

系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、

各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺

陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性

减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；

先天性血小板减少及假性血小板减少。

5．诊断ITP的特殊实验室检查：（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体：对

抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫

性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。（2）血清血小

板生成素（TPO）水平测定：有助于ITP（TPO水平正常）和骨髓衰竭性疾

病（TPO水平升高）的鉴别诊断。对疑诊ITP患者推荐的基本评估和特殊

实验室检查详见表1。

表1成人原发免疫性血小板减少症诊断推荐的实验室检查项目及临床意义

检查项目临床意义

基本评估

外周血细胞计数、网织红细胞计数网织红细胞计数有助于合并贫血患者的鉴别诊断

外周血涂片依据血细胞形态及数目可鉴别多种原因所致血小板减少症

HBV、HCV、HIV血清学检测鉴别病毒感染所致血小板减少症

血清IgG、IgA、IgM水平测定（应用IVIg治鉴别普通变异型免疫缺陷病（CVID）

疗前）

骨髓检查（细胞形态学、活检、染色体、流式①鉴别AA、MDS、各种恶性血液病、肿瘤骨髓浸润等所致血小板减少；②用于常规治疗无效患者及脾

细胞术）切除前疾病重新评估。

抗核抗体谱鉴别继发免疫性血小板减少症

抗磷脂抗体鉴别抗磷脂抗体综合征

甲状腺功能及抗甲状腺抗体鉴别甲状腺功能异常相关血小板减少

凝血系列除外DIC等凝血障碍性疾病，指导临床治疗

特殊实验室检查

血小板糖蛋白特异性自身抗体①鉴别非免疫性血小板减少；②常规治疗无效患者