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2023原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）是一种以淋巴细胞增殖及进

行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有涎腺、

泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体

和高免疫球蛋白血症。根据是否伴发其他结缔组织病，SS分为继发性

SS和原发性SS（primarySS，pSS），前者常继发于系统性红斑狼

疮、类风湿关节炎等。

pSS属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0.7%，女性多见，男∶女为

1∶9~1∶20，发病年龄多在40~50岁，亦可见于儿童。pSS的确切

病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异

常等多种因素导致的免疫功能紊乱。中华医学会风湿病学分会在借鉴

国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中

关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公

认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累患者的合理诊治。

一、临床表现

SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状，

故就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以系统损害为突出表现。

（一）局部表现

1.口干：是由于唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者常频繁饮

水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及

多发猖獗龋齿。40%~50%的患者可出现唾液腺肿大，反复发作，通常

不伴发热，须与流行性腮腺炎相鉴别。若腺体持续增大，呈结节感，

需警惕恶性病变。

2.眼干：是由于泪腺分泌功能低下所致。患者出现眼部干涩、磨砂感、

眼部充血症状，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜

新生血管化和溃疡形成等并发症，甚至出现角膜穿孔、失明。

（二）系统表现

约2/3的SS患者可出现系统损害，部分患者伴有乏力、发热的全身症

状。

1.皮肤：pSS患者的皮肤损害主要包括皮肤干燥、雷诺现象及血管炎。

约10%的pSS患者可出现皮肤血管炎表现，紫癜最常见，亦可出现皮

肤溃疡、坏疽、凹陷性瘢痕、微梗死、荨麻疹样皮肤损害、甲周梗死，

无压痛性红斑结节等。

2.肌肉关节：约50%的pSS患者可出现关节症状，通常表现为慢性、

复发性、对称性关节痛，仅10%左右的患者出现关节炎，侵蚀性关节

炎少见。

pSS患者可出现肌肉受累，但出现肌无力症状时需要鉴别是否合并纤

维肌痛综合征、糖皮质激素（以下简称激素）相关不良反应及其他并

发疾病所致。血清肌酸激酶、肌电图、肌肉磁共振成像（MRI）有助

于pSS相关肌炎的确诊。

3.呼吸系统：pSS的呼吸系统受累主要表现为气道干燥、肺间质病变，

亦可出现毛细支气管炎和支气管扩张，罕见的表现包括淀粉样变、肉

芽肿性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。10%~20%

的患者可出现pSS相关的肺间质病变，病理类型常表现为非特异性间

质性肺炎（NSIP）、寻常型间质性肺炎（UIP）和淋巴细胞性间质性

肺炎（LIP）。

4.消化系统：pSS患者常有胃食管反流病（GERD）症状，这是由于唾

液流量减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物。此外，使用非甾体

抗炎药（NSAIDs）和激素易发生胃炎和消化性溃疡。部分GERD患者

表现喉、气管刺激症状。25%的患者存在肝功能损害，转氨酶升高，

甚至出现黄疸，偶有肝脾肿大。pSS患者血清碱性磷酸酶水平升高时，

应警惕是否合并原发性胆汁性胆管炎（PBC），两者常合并出现。pSS

可出现胰腺外分泌功能障碍，其病理机制类似于唾液腺受累，主因淋

巴细胞浸润导致胰泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。

5.肾脏：4%~30%的pSS患者可出现肾脏损害，最常见的是小管间质

性肾炎，亦可能发生肾小球肾炎和间质性膀胱炎。肾间质病变者临床

可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范可尼综合征、肾钙化/结石等。

有条件者建议行肾脏穿刺。

6.神经系统：pSS的神经系统表现多样，周围神经、自主神经和中枢

神经系统均可受累。其中以周围神经病变最为常见，约10%~20%的

患者可出现周围神经病，多表现为对称性周围感觉神经受累，常发生

于存在高球蛋白血症性