痛性眼肌麻痹病例汇报、定位定性分析、诊疗方法和标准、鉴别诊断和治精品.pdf

痛性眼肌麻痹病例汇报、定位定性分析、诊

疗方法和标准、鉴别诊断和治疗措施

查房病例汇报

患者42岁男性，因头痛、视物模糊伴左眼睑抬举乏力7天入院。

现病史:入院前7天无明显诱因下出现发作性左侧眼眶周围牵扯

样疼痛及额颞部胀痛，约每日发作1-2次，持续约4-5小时，症状

持续加重，发作时间延长，伴有左上睑抬举无力，视物重影，经休息

后症状无改善。既往体健。

神经系统查体：左侧上睑下垂，睁眼困难，眼裂窄，左侧面部皮

肤无红肿，皮温正常，双侧瞳孔直径约0.3cm，光反射灵敏，左侧眼

球内收，上下视受限，外展活动不受限，无眼球震颤，右侧水平侧视

有视物重影，有明显复视像，右侧眼裂大小正常，眼球各方向活动不

受限，双眼视力正常，余查体阴性。

辅助检查：颅脑MRI平扫及增强、颈颅动脉CTA：未见明显异

常；肌电图重复神经电刺激无阳性发现，AchR抗体在正常范围。

增强磁共振示冠状位及横断面海绵窦无明显异常

定位、定性分析

定位诊断：左侧动眼神经受累，左侧滑车神经可疑受累，视力

及眼内肌正常，即动眼神经副交感纤维、交感纤维及视神经未受累，

受损部位应在动眼神经眼外肌运动纤维与副交感纤维分叉后,考虑

病变位置为眶上裂附近。

定性诊断：急性起病，呈逐渐进展病情，激素治疗有效，故考

虑炎症可能性大。

辅助检查：颅脑MRI、颈颅CTA未发现责任病灶，排除动脉瘤，

海绵窦周围组织的占位。

根据患者入院症状、体征、相关免疫、生化、影像检查结果，

初步考虑痛性眼肌麻痹综合征。

鉴别诊断可排除：海绵窦区肿瘤；颅内后交通动脉瘤；糖尿病

痛性眼肌麻痹；重症肌无力眼肌型；颈动脉海绵窦瘘；眼肌麻痹型

偏头痛；Foxi综合症。

诊疗经过

初步治疗：使用地塞米松针剂10mg静滴QD治疗，同时予保护

胃粘膜、补钙、补钾，甲钴胺针剂1000ug静推QD营养神经治疗。

治疗9天后：头痛、眼睑下垂、视物重影有好转，仍有睁眼困

难、视物模糊、头晕。查体左眼眼球内收，上下视受限，水平侧视、

下视有重影，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。

出院后治疗及随访：改为口服激素泼尼松40mg晨服口服QD，

逐渐减量，口服激素治疗5周，出院一月复诊，患者头痛症状消失，

偶有头晕，左眼球各方向活动灵活，水平侧视，下视重影消失，无

眼震，眼裂恢复正常，眼睑无下垂。

诊断治疗

定义及发病机制

痛性眼肌麻痹综合征是病因不明的累及海绵窦、眶上裂脑膜及

其周围非特异性肉芽肿炎症，肉芽肿压迫颅神经，可侵袭颈内动脉

管壁造成节段性狭窄，引起相应临床症状，主要临床表现为眼眶周

围或球后疼痛，伴眼肌麻痹。

THS发病率为百万分之一，好发于4-75岁之间人群，平均年龄

为41岁。THS发病前多有感染病史，部分患者有自身免疫性疾病、

外伤史、肿瘤等。临床表现为头痛，同侧眼眶周围或球后疼痛，累

及同侧的第三、四、六颅神经以及第五颅神经的第1、2支，其中

第三颅神经受累最多见，滑车神经累及临床较少见。

诊断方法

影像学表现：

CT、MRI是诊断THS最常用检查。CT平扫病灶为等密度，密度

较均匀，未见出血及钙化；MRI病灶平扫T1W1呈等信号，T2W1呈

等信号或低信号，表现为单侧或双侧海绵窦肿大，海绵窦病灶区出

现信号较均匀且强化明显沿视神经向眶尖蔓延，病灶区颞部出现硬

脑膜局限性增厚、静脉增粗等表现。

诊断主要依据左右两侧海绵窦大小，治疗前后对比。MRI诊断

该病较CT可信度高，部分患者出现相应临床表现，但MRI未见病灶，

皮质类固醇激素治疗后患者眶周疼痛及视物重影明显改善而确诊为

痛性眼肌麻痹综合征。

组织病理学表现。组织活检是目前确诊痛性眼肌麻痹金标准。海

绵窦病灶活检可见成纤维细胞的增生，伴大量淋巴细胞、浆细胞侵润

形成的肉芽肿，可有上皮样细胞和偶见巨细胞、致密的纤维结缔组织

偶尔可见坏死、钙化，但无恶性细胞。