肝豆状核变性查房护理课件.pptx

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肝豆状核变性查房护理课件目录肝豆状核变性的概述肝豆状核变性的护理评估肝豆状核变性的护理措施肝豆状核变性的健康教育与康复指导肝豆状核变性的护理研究进展01肝豆状核变性的概述定义与特征定义肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由ATP7B基因突变导致铜代谢障碍,进而引发肝、脑、肾、角膜等器官的病变。特征通常在青少年或成年早期发病,病情呈进行性发展,具有高度的异质性,临床表现多样。病因与病理病因由于ATP7B基因突变导致铜转运和代谢障碍,铜在肝脏、脑、角膜等器官过度沉积,引发相应的病理改变。病理肝组织坏死、纤维化,脑组织液化、坏死,角膜浑浊等。临床表现与诊断临床表现早期症状包括疲劳、食欲不振、

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