心肌病详细版课件.pptVIP

心肌病定义心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。原发性扩张型心肌病肥厚型心肌病致心律失常性右室心肌病限制型心肌病未定型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征通常经二维超声心动图诊断。扩张型心肌病左室收缩功能降低进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常血栓栓塞猝死病因和分类特发性家族遗传性继发性：缺血、病毒感染、中毒、围产期等病理生理心腔扩大，以左室扩大为主，心肌细胞减少、间质增生、心内膜增厚及纤维化，常有附壁血栓形成。心肌纤维化使心肌收缩力减弱，左心室射血分数（EF）降低，收缩期末容积增大，舒张期末压增高，静脉系统淤血，晚期出现继发性肺动脉高压。心肌纤维化病变累及传导系统，常合并各种类型心律失常。诊断(1)左心室舒张期末内径（LVEDD）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。(2)LVEF45%（或）左心室缩短速率（FS）25%临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需除外其他疾病。治疗液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂：利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25mg并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1kg所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用ARB，（治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量）从很小剂量开始，逐渐递增，滴定剂量和过程需个体化治疗病情稳定、EF40%患者应使用beta受体阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用从小剂量开始，患者能耐受则每周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次/min为目标剂量或最大耐受量。在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。肥厚型心肌病是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。临床表现多样，无症状，轻度胸闷、心悸、呼吸困难，恶性室性心律失常，心力衰竭，心房颤动伴栓塞，青少年时期猝死等肥厚型心肌病呼吸困难：90%劳力性呼吸困难，阵发性呼吸困难、夜间发作性呼吸困难较少见。胸痛：1/3劳力性胸痛，但冠状动脉造影正常心律失常：多种形态室上性心律失常，室速、室颤、心源性猝死，房颤、房扑等房性心律失常也多见。肥厚型心肌病晕厥：15-25%至少发生过一次晕厥。约20%患者主诉黑矇或短瞬间头晕。猝死：青少年和运动员猝死的主要原因，占50%。恶性心律失常、室壁过厚、流出道阶差超过50mmHg是猝死的主要危险因素。诊断依据超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15mm。组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱排除标准：（1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。（2）运动员心脏肥厚诊断及评估超声心动图检查：测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断是否伴梗阻。安静时压力阶差超过30mmHg为梗阻性HCM。隐匿型梗阻负荷运动压差超过30mmHg，无梗阻性安静或负荷时压力阶差低于30mmHg。基因筛查治疗无症状：beta受体阻滞剂，CCB症状明显：丙吡胺、beta受体阻滞剂，CCB其他：手术、室间隔消融、双腔起搏等慎用扩血管药，如ACEI、硝酸甘油，及利尿药致心律失常性右室心肌病是一种以心律失常、心力衰竭及心原性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病，多见于青少年时期。患者右心室常存在功能及结构异常，以右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。遗传和家族背景明显限制型心肌病淀粉样变性心内膜纤维化等未定型心肌病左室致密化不全应激性心肌病等等