再生障碍性贫血.pptx

再生障碍性贫血;一、概述

（一）定义

再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染.

（二）发病情况

以青壮年居多;二、病因及发病机制

1.病因

(1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。

（2）物理因素：各种电离辐射

(3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染

(4)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿;2．发病机制

1)造血干细胞内在缺陷

?2)异常免疫反应损伤造血干细胞

3)造血微环境缺陷及遗传倾向

致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少;三、临床表现

1．贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

(1)急性再障(重型再障)：起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重

1)出血部位广泛

2)皮肤及肺部感染多见

颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因

3)贫血进行性加重

;三、临床表现

1．贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

(1)急性再障(重型再障-I型):起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重。

;2．实验室及其他检查

(1)血象：、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少。贫血呈正细胞正色素性。

(2)骨髓象：

急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，细胞数量明显减少。;四、诊断要点

病史，有进行性贫血，伴出血感染，多无肝脾淋巴结肿大，血象全血细胞减少，网织红绝对值减少，骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞减少，抗贫血治疗无效

重型再障血象诊断标准：网织红细胞1%,绝对值15X109／L，中性粒细胞绝对值0.5X109／L,血小板20X109／L。

五、防治要点

1．去除病因

2．支持治疗

;1）注意个人卫生，严格执行无菌操作制度，使用抗生素，预防和控制感染；

2）皮肤、黏膜出血可用糖皮质激素，出血严重或有内脏出血可输血小板悬液

3）输血

3骨髓移植

4免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)

5胚胎干细胞输注

;雄激素：可刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，是慢性再障的首选药物。常用丙酸睾九酮50～100mg，肌内注射，每天或隔天1次，疗程至少4个月。

脾切;七、护理诊断

1．活动无耐力与贫血有关。

2．有感染的危险与粒细胞减少有关。

3．有损伤的危险。

4．自我形象紊乱。

八、预期目标;九、护理措施

1.活动无耐力

（1）注意观察病情变化

（2）指导休息与营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。

（3）吸氧

（4）遵医嘱输血;2.有感染的危险

（1）观察有无感染征象

（2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物

（3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染

1进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口

2保持皮肤清洁，定期洗澡

3肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴

（4）预防外源性感染保持室内清洁，空气流通

（5）遵医主输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力

;3.有损伤的危险出血

（1）病情观察

（2）血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。

（3）皮肤出血预防保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。

（4）鼻出血的预防及护理保持鼻腔湿润，少量出血，用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术;（5）口腔牙龈护理防止牙龈损伤，口腔保持清洁。

（6）关节腔出血，深部组织出血的预防护理减少活动量，避免过度负重，创伤性运动。一旦出血，立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。

（7）内脏出血小量出血可进温凉食物，大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。

（8）眼底及颅内出血眼底出血尽量少活动，卧床休息。勿揉眼睛。

颅内出血：去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。

（9）输血和成分输血的护理遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板悬液、新鲜血浆等，观察有无输血反应。;4.自我形