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第十一节肿瘤的病因学和发病学肿瘤病因学：研究肿瘤发生的始动因素。肿瘤发病学：研究肿瘤的发病机制及肿瘤发生的条件。一、细胞生长与增殖的调控（一）细胞生长与增殖的信号转导过程生长因子等外源性信号与相应受体结合，启动细胞内信号转导分子，产生特定效应（如细胞分裂）。2细胞周期的调控：2细胞周期的调控：（二）细胞周期的调控：周期蛋白（cyclin）和细胞周期蛋白依赖激酶（CDK）复合物的推动。二、肿瘤发生分子机制（一）癌基因活化癌基因：能使细胞恶性转化的基因。原癌基因：非激活方式存在的癌基因。原癌基因的激活：原癌基因癌基因激活方式点突变基因扩增染色体转位（二）抑癌基因功能丧失抑癌基因：基因产物能抑制细胞生长与增殖。失活：等位基因的突变或缺失。基因启动子过甲基化。Rb基因： 定位于13q14，编码分子量为105KD的核蛋白。突变：视网膜母细胞瘤，骨肉瘤，乳腺癌及肺小细胞癌。子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤10岁以下，好发于头、颈、泌尿生殖道及腹膜后。恶性度很高。镜下：不同阶段的横纹肌母细胞4.横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤Ki-675、骨肉瘤发病：青少年最常见骨恶性肿瘤来源：骨母细胞部位：四肢长骨(股骨下端，胫骨上端)肉眼：干骺端，梭形膨大，灰白，鱼肉状，出血坏死，破坏骨皮质，骨外膜掀起---三角隆起，反应性新生骨小梁。镜下：肿瘤性骨母细胞，骨样基质X光：Codman三角，日光射线预后：高度恶性，生长快，预后差骨肉瘤肿瘤性骨样组织或骨组织6.血管肉瘤

肉眼：边界不清，呈紫红色结节，质软镜下：肿瘤性内皮细胞和血管(异型性)预后：复发率和转移率较高，预后很差7.软骨肉瘤40-70岁中老年人，起源于软骨母细胞。肉眼：骨髓腔内，灰白半透明分叶状肿块，可见钙化或骨化灶。镜下：软骨基质中可见异型性的软骨细胞。（一）视网膜母细胞三岁以内，常染色体显性遗传性疾病。肉眼：灰白或灰黄色结节状肿块，浸润性生长镜下：小圆形细胞，特征性的菊型团结构。临床：早期白瞳症。球外肿块。本病易发生颅内及远处转移，预后差。三、神经外胚叶源性肿瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤小圆细胞构成，浆少，核分裂像多见，可有菊形团。(二)色素痣和黑色素瘤1.色素痣（良性病变）来源皮肤基底层黑色素细胞分：皮内痣混合痣交界痣(易恶变)恶变象征：色素加深范围增大破溃出血2.黑色素瘤30岁以上成人。部位:足底，肛门周，外阴。肉眼:黑，破溃镜下:瘤细胞多样，黑色素颗粒。预后:高度恶性，广泛转移。恶黑四、多种组织构成的肿瘤（一）畸胎瘤来源：性腺或胚胎剩件中全能细胞形成两个以上胚层组成的肿瘤。部位：卵巢，睾丸肉眼：囊性，实性；囊内有皮脂、毛发等镜下：三胚层组织:毛发，脂肪，复鳞上皮，腺上皮，甲状腺神经组织等。恶性成分：不成熟成分（原始神经管）。良性畸胎瘤恶性畸胎瘤（二）肾胚胎瘤（肾母细胞瘤）肾内残瘤的胚基组织，多见5岁儿童。肿瘤成分多样，胚基细胞呈巢团状排列，幼稚的肾小管或肾小球样结构，间质中可见疏松的粘液样组织肾母细胞瘤肾母细胞瘤2.脂肪瘤部位：皮下。肩、背、腹部多见。肉眼：扁圆，分叶，有包膜，质软，淡黄镜下：似脂肪组织脂肪瘤3.平滑肌瘤部位：子宫，胃肠道肉眼：单发，多发，球形，编织状镜下：平滑肌样细胞，成束排列4.血管瘤：皮肤，婴幼儿多见毛细血管瘤类型海绵状血管瘤静脉血管瘤