原发性免疫缺陷性疾病.ppt

三.继发性免疫缺陷病病因1.营养不良影响免疫细胞成熟、降低免疫应答水平2.感染：病毒（HIV、麻疹、巨细胞、风疹、EB病毒）胞内菌（结核杆菌、麻风杆菌）原虫蠕虫3.医源性：免疫抑制剂、放射4.肿瘤：尤其免疫系统恶性肿瘤常可进行性抑制免疫功能如Hodgkin病致细胞免疫缺陷慢性白血病B细胞增殖受损资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看原发性免疫缺陷性病PrimaryImmunodeiciencyDiseases分类

按其发病原因可分为原发性免疫缺陷病(PIDD)继发性免疫缺陷病(SIDD)根据PIDD免疫系统受累的范围不同，可分为特异性IDD：B细胞缺陷、T细胞缺陷及联合免疫缺陷；非特异性IDD：吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷特异性免疫非特异性免疫B细胞T细胞联合吞噬细胞补体50%10%30%6%4%原发性B细胞免疫缺陷病原发性T细胞免疫缺陷病重症联合免疫缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病原发性补体缺陷病表现为体液与细胞免疫应答无能，患者反复发生致命性病毒、霉菌、分枝杆菌和寄生虫感染。T细胞缺陷细胞免疫缺陷缺辅助T细胞体液免疫不全对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发原发性T细胞免疫缺陷病是指T细胞发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷病Th2:辅助B细胞活化,产生AbTh1:激活M?，增强其杀伤胞内菌和提呈Ag能力辅助CTL的活性Tc/CTL杀伤靶细胞细胞免疫体液免疫(1)先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征）第Ⅲ.Ⅳ咽囊综合征发病机制：第Ⅲ.Ⅳ咽囊发育障碍，胸腺、甲状旁腺等发育不全免疫学特点：T细胞功能缺陷，外周血T细胞百分率及总数↓↓B细胞功能和抗体水平可基本正常或偏低临床特点：心脏和大血管畸形24h内婴儿出生后即可出现低血钙性手足抽搐病毒，真菌等反复感染。 接种减毒活疫苗可致全身反应甚至死亡。原发性T细胞免疫缺陷病（2）TCR活化和功能缺陷TCR活化和功能缺陷是T细胞膜分子及胞内信号转导分子表达异常或缺失所导致的一类免疫缺陷病。CD3-γ缺陷可导致TCR-CD3复合物水平降低，抗原信号无法有效转导。ZAP-70缺陷可导致ZAP-70蛋白缺乏，T细胞不能增殖，不能分化为效应细胞。原发性T细胞免疫缺陷病CD3复合体由五种肽链组成。胞浆中均含有免疫受体酪氨酸活化基序ITAM，参与活化信号转导原发性B细胞免疫缺陷病原发性T细胞免疫缺陷病重症联合免疫缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病原发性补体缺陷病重症联合免疫缺陷病

（Severecombinedimmunodeficiency,SCIDD）是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病T、B细胞均缺陷而导致细胞免疫功能和体液免疫功能联合缺陷临床特征表现：免疫细胞数目减少严重持久的病毒及机会性感染，反复发作接种麻疹、牛痘、BCG等减毒活疫苗，可诱发严重的全身性感染而致死；患者出生6个月即出现发育障碍，多因感染在1-2岁内死亡。口腔和皮肤的白色念珠菌感染轮状病毒和肠道细菌引起的顽固性腹泻卡氏肺囊虫引起的肺炎性联重症联合免疫缺陷病（XSCID）X连锁隐性遗传IL-2受体γ链基因突变，T、B细胞成熟受阻和功能障碍B细胞数量正常但功能异常，导致Ig生成减少和类型转换障碍重症联合免疫缺陷病IL-2RIL-4RIL-7RIL-9RIL-15Rg-链参与组成的细胞因子受体共用的g链腺苷脱氨酶缺乏症（ADA）常染色体隐性遗传病腺苷脱氨酶（ADA）缺乏，腺苷和脱氧腺苷分解障碍，dATPdGTP在胞内大量蓄积→T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-BGMPAMPIMP肌苷腺苷鸟苷ADA6-氧嘌呤鸟嘌呤黄嘌呤尿酸腺苷脱氧腺苷鸟苷脱氧鸟苷dAMPdADPdATPdGMPdGDPdGTP抑制核苷酸还原酶T、B细胞增殖障碍ADA基因突变造成免疫缺陷的途径原发