系统性红斑狼疮较全面.ppt

(三)补体目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动。C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。第61页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三(四)狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带。SLE的阳性率约50％，狼疮带试验阳性代表sLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。第62页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三(五)肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差；反之，治疗反应较好(详见所附狼疮肾炎)。第63页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三(六)X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅MRI、CT对患者脑部的梗死性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。第64页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三狼疮细胞第65页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三抗核抗体：周边型第66页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三抗核抗体：弥散型第67页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三抗核抗体：核仁型第68页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三免疫双扩散第69页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三狼疮的诊断标准神经系统异常D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）第70页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三1997年ARA修订的SLE分类标准-1标准定义1.颧部红斑颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟2.盘状红斑隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕3.光过敏从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液第71页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三1997年ARA修订的SLE分类标准-2标准定义6.浆膜炎a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液7.肾脏病变a)尿蛋白—定量0.5g/24h，或定性3+；或b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型8.神经系统异常a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱第72页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三1997年ARA修订的SLE分类标准-3标准定义9.血液系统异常a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或b)白细胞减少—两次或两次以上检测4000/mm3；或c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测1500/mm3；或d)血小板减少—100,000/mm3，但非药物所致10.免疫学异常a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或第73页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三1997年ARA修订的SLE分类标准-4标准定义10.免疫学异常c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实11.抗核抗体用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。第74页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NILSLE。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，虽经治疗后往往有后遗症，脊髓的磁共振检查可明确诊断。有NP-SLE表现