脉络膜骨瘤完整版.ppt

脉络膜骨瘤商洛市中心医院眼科张红概述脉络膜骨瘤（Choroidosteoma)又称脉络膜骨化症，是一种慢性生长的良性肿瘤，多数人认为本病为先天性疾患，为原始中胚叶残留脉络膜组织形成的骨性迷离瘤；也有学者认为是继发于眼球痨（眼外伤后眼球萎缩）以及有睫状体慢性炎症的眼球。还有人认为可能与性激素分泌异常或遗传因素有关。该病20～40岁女性多见，70～80%单眼发病，且每只患眼为单一病灶。概述肿瘤多位于视盘附近，呈黄白色不规则隆起，表面可见棕色色素，小血管丛，出血常累及黄斑，来自病变内层的新生血管(CNV)导致黄斑出血和渗出性视网膜脱离。FFA超声波OCTCTMRI检查有助诊断。早期位于黄斑区以外的肿瘤可施行激光光凝治疗。黄斑区微小肿瘤可随访观察。也有对早中期肿瘤行TTT、PDT等治疗的报道。晚期肿瘤？(文献少见）为了探讨晚期脉络膜骨瘤的病理解剖和治疗方法。我们回顾一个病例。典型病例患者男，32岁，农民。以“右眼无痛性视力障碍2年，失明伴眼球萎缩1年”为主诉入院。2年前无明显原因觉右眼视力下降，呈进行性加重，不伴眼红眼痛及眼分泌物，曾在外院诊断为“右眼视网膜脱离”，未行特殊治疗。1年来右眼失明伴眼球萎缩，特来我院就诊。既往体健，双眼高度近视。无眼外伤及阳性家族史。眼科检查：视力：右眼：无光感，左眼0.15,矫正视力：-6.00DC=-1.50DS—0.8.右眼球萎缩，内陷，结膜无充血，角膜透明，前房内可见乳白色渗出物，虹膜广泛后粘连，瞳孔膜闭。晶体钙化，呈黄白色干酪样。后节窥不进。眼压：右眼：6mmHg，左眼：18mmHg。左眼检查未见明显异常。双眼前节照相右眼左眼眼科A\B超检查：右眼后极部视乳头周围可见扁平隆起的强回升光斑，呈盘状，后声影明显，球后壁及球后组织呈阻滞性无回声暗区。降低增益后瘤体回声清晰。A超测量眼轴：右眼16.20mm;左眼：27.39mm.眼科B超诊断：1.右眼脉络膜骨瘤2.右眼渗出性视网膜脱离3.右眼重度眼球萎缩眼科B超检查：右眼声像图眼眶CT检查：提示：右眼球后壁盘状骨密度影，与视神经相连，晶体钙化。治疗：行相关术前化验检查，于2010年4月13日行右眼内容剜出+脉络膜骨瘤摘除+HA义眼台植入+病理检查。术中见晶体黄白色干酪样钙化。视网膜漏斗状脱离，玻璃体液化，呈白色水垢样液体，瘤体组织与巩膜无粘连，容易取出。术后对症抗炎治疗。术中摘除瘤体组织标本正反两面，中央小孔为视乳头对应处。病理检查结果：右眼脉络膜骨瘤。可见纤维组织及不规则骨小梁，HE×500骨小梁→纤维组织→成熟骨板→脉络膜组织↘骨细胞→义眼台植入术后—预后（1.5Y)结论晚期脉络膜骨瘤是以视力丧失、虹膜睫状体炎症、晶状体钙化、渗出性视网膜脱离、玻璃体液化、眼球萎缩为主要病理过程的少见疾病，行眼内容剜出+脉络膜骨瘤摘除+HA义眼台植入手术是一种简单可行的治疗方法。几个问题？1.患者还应该行那些检查，比如左眼（健眼）FFAICGA等检查。2.术中所见玻璃体液化为乳白色水垢样液（白色颗粒）是否可能为骨瘤破坏形成的钙质颗粒或者为骨瘤细胞聚合体？3.骨瘤形成过程是否也类似正常骨骼生长过程：骨生成大于骨溶解？4.前房内乳白色渗出物、晶状体钙化、虹膜睫状体炎症粘连是原发病变还是继发病变?参考文献王雨生主编脉络膜新生血管性疾病北京：人民卫生出版社.2006:603-608.