血液制品在儿科的临床应用.ppt

4.血友病乙（Ⅸ因子缺乏）是第二个相对常见的先天性凝血因子缺乏疾病，目前已有经有效灭活处理的、安全有效的浓缩Ⅸ因子制剂（凝血酶原复合物）市售。第62页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三5.较为常见的后天性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，如因严重肝病、维生素K缺乏或维生素K拮抗药物引起的维生素K依赖因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等）缺乏所致出血，以及新生儿出血症（新生儿低凝血酶原血症或新生儿自然出血）等，均应用已经灭活处理的凝血酶原复合物止血，而不应用血浆，虽然输血浆也可止血，但患输血性传染病的风险大，凝血因子含量相对低，血浆用量大，效果当然较浓缩制剂差。第63页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三6.外伤、烧伤、中毒等休克时扩充血容量，可用晶体液（如林格氏乳酸钠液）血浆代用品（血代）和白蛋白等（已经60℃，10小时灭活）。既安全，疗效又好，也不宜用血浆。第64页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三7.血浆中蛋白含量有限，其蛋白半衰期又长（多为21天左右），必须氨基酸含量不多，故不应作为补充营养用，而且目前有疗效可靠的多种氨基酸及肠道外营养疗法等可供选用。第65页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三8.血浆中免疫球蛋白含量相对低，对于体液免疫功能缺陷或其他免疫功能低下者，不宜用血浆来提高免疫功能，而应该用已经严格灭活处理的静脉注射用人血免疫球蛋白（IVIg）,既安全，效果又好。第66页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三9.血浆中白蛋白含量相对低，对于低白蛋白血症（急性肝衰竭、腹水等）、新生儿高胆红素血症、汞中毒等不宜用“风险”大的血浆，而应该用安全、效果更好的白蛋白制剂。第67页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三五、白蛋白的临床应用第68页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三白蛋白是一种临床用量最大的蛋白制剂，经由乙型肝炎疫苗免疫健康人的血浆或血清，低温乙醇工艺提取，60°C、10小时加热灭活病毒，较安全，不良反应发生率比血浆低得多，用于“扩容”效果好；第69页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三白蛋白制剂一般纯度为96%以上，制剂浓度有5%、10%、20%和25%，每瓶装量为2g、5g及10g，也有冻干制品每瓶5g和10g。第70页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三近年发达国家人均消耗白蛋白0.2~0.5g/年，外科用量占2/3，内科占1/3；我国人均消耗白蛋白0.07g/年，不足发达国家的1/3，且内科用量占2/3，外科占1/3，究其原因可能是我国有些人对白蛋白的认识有误；第71页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三误区之一：是把白蛋白作为营养补品用于癌症和重症病人等，殊不知白蛋白半衰期长（约20天），必须氨基酸（如色氨酸）含量低，且目前有多种氨基酸制品和肠道外营养疗法可供选用；第72页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三误区之二：是把白蛋白作为强身剂，用于提高机体免疫抵抗力，这就更错误了，因为白蛋白不但不能提高免疫力，而且其中的某些成份（如制剂中的微量?-酸性糖蛋白）可使机体免疫力下降。给白蛋白正常者输白蛋白可抑制机体自身白蛋白的合成，加速其分解，也可使循环负荷过重，血钠增高等。第73页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三白蛋白输注的指征、剂量和不良反应1.抗休克治疗：白蛋白制剂静脉输入后，可将数倍于白蛋白制剂体积的水份吸入血液循环，治疗急性创伤性休克效果显著，以补充白蛋白为目的时可选用5%制剂，需要扩充血容量时以25%制剂为宜；第74页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三如葫豆黄，药物、感染等所致急性溶血性贫血和急性免疫性溶血性贫血。红细胞输注的量和速度取决于病人的临床症状、贫血发生的速度和程度，极重者应采用大血管推注或换血的方法，注意选用G6PD活性正常的供血者。第30页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三钩虫感染性贫血的主要机制是慢性失血，可尽量不输血，但小婴儿钩虫感染可大量便血，应注意输血。营养性缺铁性贫血和巨幼红细胞贫血应纠正有关营养素缺乏，一般不输血。第31页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三二、血小板输注第32页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三㈠血小板输注的指征:原发和继发性血小板减少或功能障碍所致出血是临床很常见的问题，如原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、白血病及其它恶性肿瘤（特别是放、化疗期间）、药物、DIC及脾功能亢进等。第33页，讲稿共105页，2023年5月2日，星期三一般情况下当血小板?100?109/L时，出血