球麻痹概念、解剖、临床分型及病因.doc

球麻痹概念、解剖、临床分型及病因

球麻痹概念与解剖

球麻痹：球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。

凡是病变直接损害延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹；而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延髓内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。?

1）真性球麻痹：延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经（包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经），因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现为饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。

舌咽神经的分支与分布

图6.迷走神经的分支与分布

2）假性球麻痹：假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核——疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致。

临床表现除有三主征外，尚有病理性脑干反射、情感障碍、锥体束征等，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。

图7.皮质核束传导通路

临床分型及病因

球麻痹根据起病和病程的进展，通常分为急性球麻痹和慢性进行性球麻痹两型。

1）急性球麻痹：急性球麻痹起病极为迅速，病变范围广泛，严重时预后不良，病因主要见于急性延髓血管闭塞性脑梗死、吉兰巴雷综合征、脑干炎、重症肌无力、急性脊髓炎（脑干型）、多发性硬化、肉毒中毒及外伤等。

同时认为临床上假性延髓麻痹主要见于双侧脑梗死或多发性脑梗死、多发性硬化、肌萎缩侧索硬化、脑炎、脑肿瘤、一氧化碳中毒、出血性脑梗死、混合性卒中、皮质下动脉硬化性白质脑病以及脑桥-小脑-橄榄体萎缩等多种疾病。

2）慢性进行性球麻痹：慢性进行性球麻痹起病缓慢，病程呈慢性进行性进展，大多数继发于运动神经元疾病，其中肌萎缩侧索硬化症最为典型，除此之外，也常见于延髓空洞症、多发性硬化、脑干肿瘤和重症肌无力。病因包括肌萎缩侧索硬化、脑干脑炎、椎基底动脉血栓形成、小脑后下动脉血栓形成、脑干肿瘤、重症肌无力（全身型）、脑血管病所致假性球麻痹、脊髓小脑变性、钩端螺旋体病、颅底蛛网膜炎、多发性硬化、听神经瘤。