副肿瘤性天疱疮.ppt

关于副肿瘤性天疱疮第1页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三女性，42岁。主因“口腔糜烂2年，CT发现腹膜后占位半月余”入院。现病史：2年前口腔糜烂，伴全身皮肤散在红色丘疹，当地医院取下唇粘膜活检病理提示“扁平苔藓”，予以环磷酰胺及甲强龙治疗，症状未缓解，半月前就诊我院皮肤科行腹部CT提示腹膜后占位，考虑Castleman病。查体：口唇糜烂，全身多处散在褐色斑。第2页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三辅助检查：腹部CT增强：腹膜后左肾静脉起始部后方、下腔静脉左侧、腹主动脉右侧可见5.4*4.0*7.7cm肿物，增强扫描可见明显强化，内可见多处小片状低密度区，边界清楚。第3页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三第4页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三第5页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三第6页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三第7页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三皮肤科相关检查：第8页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三入院诊断：腹膜后肿物：Castleman病？副肿瘤性天疱疮第9页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三第10页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三第11页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三问题：Castleman病与副肿瘤性天疱疮的关系，治疗及预后？第12页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus，PNP)是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病，国外报道PNP伴发的肿瘤主要为淋巴细胞增生性肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤、Castleman病、胸腺瘤、滤泡树突细胞肉瘤、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤等。还可伴发非淋巴细胞增生性肿瘤，包括：黏膜和皮肤的鳞状细胞癌，肠、前列腺、胰腺和乳腺的腺癌，炎性肌纤维瘤，脂肪肉瘤，炎性纤维肉瘤及恶性黑素瘤等。PNP与其他多种皮肤疾病如寻常天疱疮、多形性红斑、侵蚀性或糜烂性扁平苔癣以及急性红斑狼疮等表现相似，所以临床上常误诊。第13页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三临床表现：口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡、出血。皮肤损害广泛，呈多形性，常见为融合性红斑，伴水疱、糜烂和结痂。粘膜损害，可累及支气管、食道、肠道和外阴等粘膜。20%PNP患者合并有肺部损害，导致闭塞性细支气管炎，由于支气管上皮严重炎症，支气管壁破坏、重建、纤维化，引起支气管腔狭窄，导致呼吸功能明显下降，最终呼吸衰竭。李丽，朱学骏，副肿瘤性天疱疮，临床皮肤科杂志2002年7月第31卷第7期第14页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三第15页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三诊断主要标准包括：1、多形性皮肤、黏膜损害；2、内脏肿瘤；3、典型血清免疫沉淀试验。次要标准包括：1、以大鼠膀胱为底物的阳性间接免疫荧光试验阳性；2、损害周围组织直接免疫荧光显示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉淀；3、至少一个部位组织活检示棘层松解改变。符合3条主要标准，或2条主要标准加至少2条次要标准即可确诊。第16页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)我国PNP患者主要伴发Castleman肿瘤(80％以上)。北京大学第一医院皮肤科自1999年诊断了我国首例PNP患者后，至2004年已收治了12例PNP患者，Castleman瘤有9例(75％)，国内文献共报告了14例，也以Castleman瘤为主。1993年1月至2009年5月在北京大学第一医院普通外科接受手术治疗的20例腹膜后Castleman病患者的临床资料，13例腹膜后Castleman病伴PNP。李静，朱学骏，副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究，中国医学科学院学报王京，朱学骏，自身免疫性副肿瘤性天疱疮发病机制的研究进展，北京大学学报(医学版)第17页，讲稿共40页，2023年5月2日，星期三PNP发病机制在对伴发Castleman病PNP患者的诊疗过程中发现，以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光检测显示患者自身抗体滴度在肿瘤切除后逐渐降低，而且下降的速度与免疫球蛋白的半衰期基本一致。在培养肿瘤细胞的上清中也检测到了与血清特异性相同、能识别表皮特异性抗原的自身抗体。此外，以包斑蛋白L亚区短肽为探针利用受体配体结合实验可进一步证实PNP伴发Castleman病患者的B细胞存在可识别特异性抗原表位的免疫球蛋白受体，为肿瘤分泌自身抗体提供组织学基础。结论：