成人斯蒂尔病(AOSD)指南解读.pptx

2022年成人斯蒂尔病（AOSD）诊疗规范XX2022年10月30日

一、诊疗规范的发布AOSD是一种少见的全身性自身炎症性疾病。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏诊,并对其治疗原则、方案予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后

二、诊疗规范的内容——前言成人斯蒂尔病（AOSD）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现20~40岁发病率最高，约占70%，女性发病率稍高于男性。AOSD是临床上发热待查疾病的主要病种之一，其临床特征非特异性，容易造成误诊和漏诊。在我国，AOSD规范化诊疗的普及欠缺

二、诊疗规范的内容——临床表现发热最常见的临床表现，见于84.7%~100.0%的患者，典型的表现呈弛张热型，通常傍晚或夜间体温开始上升，迅速达到或超过39℃，伴或不伴寒战，部分患者未经退热处理次日体温可自行降至正常。发热持续时间大于1周，热退后患者一般情况良好发热可以是AOSD早期唯一的临床症状，当遇到不明原因发热的患者时，要考虑到AOSD这一疾病的可能

二、诊疗规范的内容——临床表现关节痛或关节炎第二常见症状，与发热有一定相关性，发热时加重，热退后缓解，膝、腕关节最常累及关节液中可见白细胞计数增多，40%~95%为中性粒细胞。关节滑膜活检呈非特异性滑膜炎随疾病的进展，约1/3的患者会出现关节破坏。出现双侧腕关节强直，而无掌指关节或近端指间关节的结构性损伤时，高度支持AOSD的诊断

二、诊疗规范的内容——临床表现皮疹典型的皮疹呈三文鱼样斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。主要分布于近端肢体或躯干，亦可见于面部，常为一过性，与发热相伴随，热退后皮疹消失相比典型的皮疹，非典型皮疹者常有较高的铁蛋白水平，容易合并严重的系统性并发症，并对激素治疗抵抗

二、诊疗规范的内容——临床表现肌痛、咽痛约56.2%~83.9%的AOSD患者有肌肉疼痛的主诉，常常不伴有肌酶升高、肌电图改变多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生

二、诊疗规范的内容——临床表现脾及淋巴结肿大脾肿大和弥漫性对称性的淋巴结肿大淋巴结活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症，亦可为坏死性淋巴结炎淋巴结肿大需要通过活检排除恶性淋巴瘤

二、诊疗规范的内容——临床表现肝脏受累表现为肝脏肿大或肝酶升高临床表现异质性大，从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。值得注意的是，肝功能异常可能与非甾体抗炎药治疗相关，要注意鉴别

二、诊疗规范的内容——临床表现心肺受累不如皮肤关节常见，主要累及浆膜（心包炎、胸膜炎）、肺实质（机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变）等，亦可合并肺动脉高压

二、诊疗规范的内容——临床表现并发症当患者出现持续性发热，血常规2~3系下降，纤维蛋白原下降或甘油三酯升高时，需警惕巨噬细胞活化综合征的发生。其他的并发症，如血栓性微血管病、弥散性血管内凝血、暴发性肝衰竭、急性呼吸窘迫综合征等均少见

二、诊疗规范的内容——辅助检查常规实验室检查活动期AOSD患者外周血白细胞升高，中性粒细胞比例升高。ESR增快和CRP升高与AOSD活动度密切相关铁蛋白在AOSD患者中显著增高，高于正常参考值5倍以上对AOSD诊断具有重要的提示作用，肝酶轻、中、重度升高均可发生

二、诊疗规范的内容——诊断标准Yamaguchi标准主要标准：（1）发热≥39℃并持续1周以上；（2）关节痛持续2周以上；（3）典型皮疹；（4）白细胞计数≥10×109/L且中性粒细胞80%次要标准：（1）咽炎或咽痛；（2）淋巴结和/或脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性。排除标准：（1）感染性疾病（尤其是败血症和EB病毒感染）；（2）恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤）；（3）其他风湿性疾病（尤其是系统性血管炎）诊断：否定排除标准后，符合≥5条标准（至少2条是主要标准）

二、诊疗规范的内容——鉴别诊断感染性疾病：细菌、病毒、寄生虫肿瘤性疾病：淋巴瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病、骨髓增殖性疾病，实体肿瘤系统性疾病：自身免疫病，如系统性红斑狼疮、炎症性肌病、血管炎